Pustulosis palmoplantaris, PPP
Bakgrund
- Pustulosis palmoplantaris karakteriseras av återkommande pustler och välavgränsade rodnade och fjällande plack i handflator och fotsulor.
Epidemiologi
- Prevalens är 0,01 %–0,05 %.
- Vanligare hos kvinnor.
- Debuterar oftast i 45–65 års åldern.
Etiologi och patogenes
- Etiologi och patogenes är oklara.
- Besläktat med psoriasis.
- Det antas att miljöfaktorer såsom rökning, infektion och läkemedel (TNF-α-hämmare) kan bidra till sjukdomen.
ICD-10
- L40.3 Pustulosis palmaris et plantaris
Anamnes
- Psoriasis eller andra hudsjukdomar?
- Ofta klåda och brännande smärta i handflator och fotsulor:
- Endast handflatorna eller bara fotsulorna kan vara involverade, men oftast är båda drabbade
- Ibland så svåra smärtor att det är svårt att gå och att klara dagliga aktiviteter.
- Perioder med exacerbationer och perioder med mindre besvär.
Vad vet du om biosimilarer?
Vi på NetdoktorPro vore tacksamma om du ville genomföra enkäten som bara tar några minuter. Du får samtidigt uppdaterade kunskaper om t ex vad som krävs för att en biosimilar ska godkännas, skillnaden mellan ett generiskt läkemedel och biosimilarer och vad som egentligen menas med en "switch".
Kliniska fynd
- Sterila pustler runt hälar, centralt i hålfoten och i handflator, ofta upp mot handleden.
- Huden är rodnad och fjällande med 2–5 mm stora sterila pustler.
- Pustlerna är initialt gula men torkar in och blir så småningom rödbruna.
- Ofta hyperkeratoser och fissurer.
- Ibland nagelengagemang (pitting, onycholys, subunguala pustler och nageldystrofi).
Utredning av pustulosis palmoplantaris
- Inga ytterligare utredningar utöver anamnes och status behövs.
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen AAD (American academy of Dermatology)? Lämna din e-postadress här »
Differentialdiagnoser
- Atopiskt eksem
- Kontakteksem
- Fotsvamp
- Psoriasis
- Sekundär syfilis
Behandling av pustulosis palmoplantaris
- I första hand lokalbehandling med Grupp III-IV-steroid, eventuellt med ocklusion.
- Nikotinstopp.
NetdoktorPro rapporterar från EADV
Följ vår kongressbevakning från EADV (European Academy of Dermatology and Venereology Congress) och ta del av bland annat kongressrapporter, referat och intervjuer med kollegor som deltagit.
Egenbehandling
- Nikotinstopp lindrar ofta besvären och kan ge utläkning.
- Mjukgörande kräm flera gånger dagligen för att minska förekomst av hudsprickor.
- Undvik uttorkning av huden med för mycket tvättning med tvål och använd handskar vid diskning.
Läkemedelsbehandling
- Grupp IV-steroid som lokalbehandling i nedtrappningsschema under 4–6 veckor.
- Vitamin D3 analoger, kombination av kalcipotriol och grupp III-steroid.
- Ibland krävs Grupp III–IV-steroid under ocklusion med hydrokolloidal platta.
- Feta salicylsyrehaltiga krämer som mjukgörande, till exempel Salicylsyra 5% i Mastixsalva (ATL) till natten kan ibland räcka som behandling.
- Behandling hos hudspecialist:
- Acitretin (Neotigason)
- Fotokemoterapi, PUVA (Psoralen+UVA)
- RePUVA (Acitretin kombinerat med PUVA)
- Immunosuppressiv behandling med ciklosporin eller metotrexat kan vara behandlingsalternativ för vissa patienter
Komplikationer
- Smärta.
- Gångsvårigheter.
Prognos
- Kronisk sjukdom med skovvisa försämringar, men skoven ger inga kvarstående resttillstånd.
- Patienter med utbredd pustulosis palmoplantaris på fötterna har sämre prognos.
Källor
- Brunasso AM, Puntoni M, Aberer W, et al. Clinical and epidemiological comparison of patients affected by palmoplantar plaque psoriasis and palmoplantar pustulosis: a case series study. Br J Dermatol 2013; 168:1243.
- Noe MH, Wan MT, Mostaghimi A, et al. Evaluation of a Case Series of Patients With Palmoplantar Pustulosis in the United States. JAMA Dermatol 2021. pmid:34878495
- Obeid G, Do G, Kirby L, Hughes C, Sbidian E, Le Cleach L. Interventions for chronic palmoplantar pustulosis. Cochrane Database Syst Rev. 2020;1(1):CD011628. Published 2020 Jan 20. PMID: 31958161
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen EADV (European Academy of Dermatology and Venereology Congress)? Lämna din e-postadress här »