Pustulosis palmoplantaris, PPP

Bakgrund

• Pustulosis palmoplantaris karakteriseras av återkommande pustler och välavgränsade rodnade och fjällande plack i handflator och fotsulor.

Epidemiologi

• Prevalens är 0,01 %–0,05 %.
• Vanligare hos kvinnor.
• Debuterar oftast i 45–65 års åldern.

Etiologi och patogenes

• Etiologi och patogenes är oklara.
• Besläktat med psoriasis.
• Det antas att miljöfaktorer såsom rökning, infektion och läkemedel (TNF-α-hämmare) kan bidra till sjukdomen.

ICD-10

• L40.3 Pustulosis palmaris et plantaris

Anamnes

• Psoriasis eller andra hudsjukdomar?
• Ofta klåda och brännande smärta i handflator och fotsulor:
  • Endast handflatorna eller bara fotsulorna kan vara involverade, men oftast är båda drabbade
• Ibland så svåra smärtor att det är svårt att gå och att klara dagliga aktiviteter.
• Perioder med exacerbationer och perioder med mindre besvär.

Kliniska fynd

• Sterila pustler runt hälar, centralt i hålfoten och i handflator, ofta upp mot handleden.
• Huden är rodnad och fjällande med 2–5 mm stora sterila pustler.
• Pustlerna är initialt gula men torkar in och blir så småningom rödbruna.
• Ofta hyperkeratoser och fissurer.
• Ibland nagelengagemang (pitting, onycholys, subunguala pustler och nageldystrofi).

Utredning av pustulosis palmoplantaris

• Inga ytterligare utredningar utöver anamnes och status behövs.

Differentialdiagnoser

• Atopiskt eksem
• Kontakteksem
• Fotsvamp
• Psoriasis
• Sekundär syfilis

Behandling av pustulosis palmoplantaris

• I första hand lokalbehandling med Grupp III-IV-steroid, eventuellt med ocklusion.
• Nikotinstopp.

Egenbehandling

• Nikotinstopp lindrar ofta besvären och kan ge utläkning.
• Mjukgörande kräm flera gånger dagligen för att minska förekomst av hudsprickor.
• Undvik uttorkning av huden med för mycket tvättning med tvål och använd handskar vid diskning.

Läkemedelsbehandling

• Grupp IV-steroid som lokalbehandling i nedtrappningsschema under 4–6 veckor.
• Vitamin D3 analoger, kombination av kalcipotriol och grupp III-steroid.
• Ibland krävs Grupp III–IV-steroid under ocklusion med hydrokolloidal platta.
• Feta salicylsyrehaltiga krämer som mjukgörande, till exempel Salicylsyra 5% i Mastixsalva (ATL) till natten kan ibland räcka som behandling.
• Behandling hos hudspecialist:
  • Acitretin (Neotigason)
  • Fotokemoterapi, PUVA (Psoralen+UVA)
  • RePUVA (Acitretin kombinerat med PUVA)
  • Immunosuppressiv behandling med ciklosporin eller metotrexat kan vara behandlingsalternativ för vissa patienter

Komplikationer

• Smärta.
• Gångsvårigheter.

Prognos

• Kronisk sjukdom med skovvisa försämringar, men skoven ger inga kvarstående resttillstånd.
• Patienter med utbredd pustulosis palmoplantaris på fötterna har sämre prognos.

Källor

• Brunasso AM, Puntoni M, Aberer W, et al. Clinical and epidemiological comparison of patients affected by palmoplantar plaque psoriasis and palmoplantar pustulosis: a case series study. Br J Dermatol 2013; 168:1243.
• Noe MH, Wan MT, Mostaghimi A, et al. Evaluation of a Case Series of Patients With Palmoplantar Pustulosis in the United States. JAMA Dermatol 2021. pmid:34878495
• Obeid G, Do G, Kirby L, Hughes C, Sbidian E, Le Cleach L. Interventions for chronic palmoplantar pustulosis. Cochrane Database Syst Rev. 2020;1(1):CD011628. Published 2020 Jan 20. PMID: 31958161