Alveolär ekinokockos

Basfakta

Definition

• Rävens dvärgbandmask, Echinococcus multilocularis, kan i sällsynta fall orsaka allvarlig tumörliknande leversjukdom sjukdom hos människa (alveolär ekinokockos).
• Hundens dvärgbandmask, Echinococcus granulosus, kan i sitt larvstadium orsaka Ekinokockos (blåsmask) hos människa. Denna sjukdom kallas även cystisk ekinokockos och beskrivs i ett separat dokument.

Sammanfattning

• Echinococcus multilocularis (Echinococcus alveolaris) är en dvärgbandmask som framför allt sprids från räv till människa.
• Dvärgbandmask finns i låg frekvens hos svenska rävar och några inhemska humanfall har inte rapporterats. ¹
• Humanfall förekommer med låg incidens spritt i Mellaneuropa.
• Kliniskt ses en långsamt växande oftast solitär tumörliknande förändring i levern.
• Utan behandling är dödligheten mycket hög.
• Patienter som är operabla ska opereras.
• Medicinsk behandling med albendazol är måttligt effektiv men kan förhindra progress av sjukdomen.

Förekomst

• E. multilocularis förekommer framför allt som human smitta i områden där rävpopulationen är smittad och bärare av den vuxna masken.
• På senare år har enstaka fall av infekterade rävar och gnagare påvisats, i liten omfattning (< 1 %), i Småland, västra Götaland, Södermanland och Dalarna.²
• Alveolär ekinokockos hos människa rapporteras med en låg incidens i större delen av länderna i Mellaneuropa – medelincidens i endemiska områden är 0,26/100 000 invånare och år.³
• Sjukdomen är något mer vanlig i området kring Alperna. Utanför Europa finns sjukdomen sporadiskt i stora delar av norra halvklotet.
• Under 2018-2019 påvisades 6 fall i Sverige.²

Etiologi och patogenes

• Den vuxna bandmasken är 1,2–4,5 mm stor och lever i rävens, den definitiva värdens, mag-tarmkanal. Den producerar ägg som lämnar tarmen med avföringen. Räven är symtomfri.⁴
• Hundar och i viss mån katter kan också vara bärare av vuxna maskar men brukar sällan vara smittkälla.
• Om en liten gnagare får i sig ägg av E. multilocularis utvecklas larvformen hos detta djur (mellanvärd).
• Räven smittas när den äter infekterade gnagare.
• Människor (accidentell mellanvärd) smittas när vi får i oss ägg från rävens avföring.
• Bandmaskens ägg kläcks i människans tunntarm. Larverna borrar sig genom tarmväggen och följer därefter med blodet till levern där det bildas långsamt växande tumörliknande förändringar.

Predisponerande faktorer och smittspridning

• Vistelse i skog och mark i områden i Mellaneuropa där smittan är utbredd.
• Spridning via livsmedel som bär, svamp, grönsaker, fallfrukt och dricksvatten är en möjlig smittväg. Andra möjliga smittvägar är kontaktsmitta från hand till mun via kontaminerade djur (räv), husdjur (hund, katt), spillning och jord.⁵
• Det är sammantaget oklart hur viktiga olika smittspridningsvägar är.
• Livsmedelsverket bedömer att vi kan fortsätta äta svamp, bär och grönsaker som tidigare och ger inga specifika råd för att undvika smitta via mat i Sverige.⁶

ICD-10

• B67 Blåsmasksjuka
  • B67.7: Icke specificerad Echinococcus multilocularis-infektion
    • B67.8: Icke specificerad echinokockos i levern
    • B67.9: Annan och icke specificerad echinokockos

Diagnos

Diagnoskriterier

• Möjligt (possible) fall:
  • Patient med klinik, epidemiologi och radiologi eller serologi positiv för alveolär ekinokockos
• Sannolikt (probable) fall:
  • Patient med klinik, epidemiologi och radiologi och serologi positiv för alveolär ekinokockos
• Bekräftat fall:
  • Enligt ovan samt PAD-förändringar eller positiv PCR från vävnadsprov⁷

Differentialdiagnoser

• Den viktigaste differentialdiagnosen är levercancer. Andra differentialdiagnoser är bland andra hemangiom och abscesser.⁴
• Kliniskt kan cystor i levern ge liknande symtom som vid kolangit, kolecystit och levertumör, men även ospecifika övre gastrointestinala smärtor.

Anamnes

• E. multilocularis-larver bildar tumörliknande förändringar som utvecklas långsamt. Det tar många år, ofta flera decennier, innan symtom uppträder.⁴
• Förändringar i levern kan orsaka viktförlust, magsmärtor, kolangit, ikterus, och lokal ömhet.

Kliniska fynd

• Hepatomegali:
  • Perkutorisk dämpning, palpabel resistens, ömhet över levern, ikterus

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Påvisning av antikroppar i serum görs vid Folkhälsomyndigheten:
  • De allra flesta patienter (90–100 %) med E. multilocularis i levern har cirkulerande antikroppar⁷
  • Det är viktigt att misstanken om alveolär ekinokockos skrivs på remissen då infektion med E. multilocularis korsreagerar med E. granulosus (cystisk ekinokockos) i rutintesterna

Andra undersökningar

• Ultraljud är basundersökningen vid misstanke om alveolär ekinokockos men tolkningen är svår och kräver en erfaren radiolog.⁴
• CT ger en mer detaljerad bild av leveranatomin och kan påvisa förkalkningar.
• MR används i oklara fall och med så kallad MRCP kan även relationen till gallvägarna visualiseras.

När remittera?

• Vid misstanke om ekinokockinfektion. Differentialdiagnosen som inte får missas är alltid levertumör.

Behandling

Behandlingsmål

• Förhindra att patienten dör av sin sjukdom.
• Befria patienten från symtom orsakade av ekinokocksjukdomen.
• Förhindra fortsatt tillväxt av förändringar.

Allmänt om behandlingen

• Hos alla patienter som kan opereras radikalt ska detta utföras enligt samma principer som vid tumörkirurgi.⁷
• Långtidsbehandling med albendazol används hos inoperabla patienter för att minska progressionen av sjukdomen och även i två år efter leverresektion eller levertransplantation.⁷

Egenbehandling

• Inte aktuell.

Läkemedelsbehandling

• Albendazolbehandling ges i två till tre dagliga doser (totalt 10–15 mg/kg per dag). Tabletterna ska intas med föda, gärna fet sådan, vilket påtagligt förbättrar upptaget från tarmen.
• Albendazol kan orsaka leverpåverkan och i sällsynta fall leukopeni/agranulocytos varför blodstatus och leverstatus måste följas regelbundet.^4,7

Kirurgi

• Kirurgi är den enda säkert kurativa behandlingen för patienter med alveolär ekinokockos i lever. Operation är dock inte alltid möjlig.
• Levertransplantation utförs hos patienter med inoperabla förändringar, allvarlig leversvikt och avsaknad av metastatiska förändringar.^7-8

Förebyggande behandling

• Det saknas humanvaccin mot E. multilocularis.
• E. multilocularis smittar inte mellan människor.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Infektion med E. multilocularis har en initial symtomfri period omfattande 5–15 år.
• Mortaliteten är utan behandling mycket hög.

Komplikationer

• Leverförändringar kan orsaka portal hypertension med tarmblödningar, Budd-Chiari-syndrom, kolangit och billär cirrhos, leverabscess med sepsis.
• Sekundär leversvikt.
• Spridning till intilliggande organ och metastatiska förändringar förekommer vid avancerad sjukdom.

Prognos

• Medelöverlevnaden för patienter i Europa var endast tre år på 1970-talet, men uppskattades 2005 till cirka 20 år.⁷

Uppföljning

Anmälningsplikt

• Sjukdomen är anmälningspliktig enligt smittskyddslagen. Inträffade fall ska anmälas till smittskyddsläkare och Folkhälsomyndigheten.

Plan

• Patienter med E. multilocularis ska handläggas multidisciplinärt, i samarbete mellan infektionsläkare, hepatolog och lever-/transplantationskirurg.⁷

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Rävens dvärgbandsmask (Folkhälsomyndigheten)