Difteri

Basfakta

Definition

• Akut infektion som beror på Corynebacterium diphtheriae, en grampositiv bakterie (stav) som kan producera toxin.
• Angriper vanligtvis slemhinnor i luftvägarna men kan angripa alla kroppens slemhinnor eller sår i huden.
• Kallas krupp – det är detta som är "äkta" krupp.

Förekomst

• Epidemier förekom i Sverige med jämna mellanrum fram till den sista stora epidemin under andra världskriget.
• Allmän vaccination har erbjuditis sedan 1930-talet. Därefter har inga nya epidemier skett och endast få registreringar av sjukdomen:
  • Den globala vaccinationsgraden är cirka 90 %
• Epidemier förekommer fortfarande i vissa utvecklingsländer, WHO uppskattar förekomsten till cirka 5 000–10 000 fall per år.¹
• I Sverige har 32 fall anmälts under åren 2008–2018.²

Etiologi och patogenes

• Organismen finns bara hos människor och sprids i huvudsak med sekretion från luftvägarna som droppsmitta.
• Närkontakt krävs som regel för smitta:
  • Smittan överförs genom att kyssas och dricka från samma flaska och liknande, men kan även överföras via hosta och nysningar
• Bakterierna koloniserar slemhinnor, oftast i svalg och övre luftvägar men också i bronker och eventuella sår i huden.
• Organismen producerar exotoxin som orsakar myokardit och neuropati.

Predisponerande faktorer

• Bristande vaccination av barn.
• Bristande boosterdoser av vaccin i vuxen ålder.
• Smittexponering, vistelse i endemiskt område.

ICD-10

• A36 Difteri
  • A36.0 Svalgdifteri
  • A36.1 Difteri i nasofarynx
  • A36.2 Larynxdifteri
  • A36.3 Difteri i hud
  • A36.8 Annan specificerad difteri
  • A36.9 Difteri, ospecificerad

ICD-10 Primärvård

• A36- Difteri

Diagnos

Diagnoskriterier

• Diagnosen är i första omgången klinisk:
  • Klibbiga grå membran vid ingången till farynx
  • Öm hals, sekretion från näsan, heshet, sjukdomskänsla, feber, lokal lymfkörtelsvullnad
  • Myokardit, neuropati
• Bakteriekultur från hals eller sår bekräftar diagnosen.

Differentialdiagnoser

• Streptokockhalsfluss.
• Infektiös mononukleos.
• Adenovirus eller infektion med herpes simplex.
• Vincents angina: tonsillit med sårbildning och gulbrun beläggning (inte streptokocker).

Anamnes

• Inkubationstiden är vanligtvis två till fem dagar.
• Nasal, laryngeal, faryngeal eller kutan form av difteri kan förekomma.
• Faryngeal difteri är den vanligaste formen, i typfallet förekommer klibbiga grå membran på tonsiller och i farynx:
  • Öm hals, feber, förstorade lymfkörtlar och sjukdomskänsla och utmattning
  • Membran och svullnad kan leda till att luftvägarna täpps igen med kraftig stridor och eventuellt cyanos – det är detta som kallas "äkta krupp"
• Myokardit kan kompliceras av arytmier och hjärtsvikt.
• Neuropati, vanligtvis först i hjärnnerver, ger diplopi, tal- och sväljbesvär:
  • Neuropati är toxinmedierat och kan komma först flera veckor efter symtomstarten
• Huddifteri artar sig oftast som kroniska sår.

Kliniska fynd

• Vid inspektion i svalget kan man finna de typiska, klibbiga, gulvita eller grå membranen som täcker tonsillerna eller farynx.
• Lymfadenit på collum och allmänsymtom.
• Membranen sitter fast, om man försöker ta bort dem uppstår blödning.
• Eventuella myokardit eller neuropati.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Diagnosen kan bekräftas med odling av prov från svalg eller näsa.

Behandling

Behandlingsmål

• Förebygga infektion genom vaccination.
• Eliminera bakterien vid infektion.

Behandlingen i korthet 

• Vid misstanke om difteri i luftvägarna ska patienten läggas in på sjukhus för övervakning och behandling.
• Behandling med antibiotika, boosterdos med vaccin och eventuellt antitoxin.
• Ren huddifteri kan behandlas ambulant, men med isolering.

Läkemedelsbehandling

• Antitoxin (från hästserum):
  • Måste ges snabbt/tidigt då det bara har effekt mot cirkulerande toxin
• Antibiotikum:
  • Erytromycin rekommenderas i normalfallet, men även penicillin är effektivt
  • Behandling ges intravenöst, intramuskulärt eller peroralt
• Boosterdos med vaccin till fullvaccinerade och full vaccinering till tidigare ovaccinerade:
  • Genomgången sjukdom ger inte alltid naturlig immunitet, full vaccinering av tidigare ovaccinerade är därför nödvändigt

Huddifteri

• Antibiotikum:
  • Erytromycin eller penicillin – behandlingstid minimum 14 dagar
• Smittförebyggande åtgärder med god sårbehandling och nödvändig isolering för att undvika smittspridning.
• Full vaccination eller booster beroende på vaccinationsstatus.

Annan behandling

• Borttagning av membran vid direkt laryngoskopi eller bronkoskopi kan vara nödvändigt för att förebygga eller behandla luftvägsobstruktion.

Förebyggande åtgärder

• Aktiv immunisering med kombinationsvaccinet difteritoxoid i barnvaccinationsprogrammet:
  • Ges vid tre, fem och elva/tolv månaders ålder:
    • Immuniteten beräknas vara i cirka tio år
  • Vid 7 års ålder och vid 15–16 års ålder: DTP-poliovaccin:
    • Immuniteten beräknas vara i minst tio år efter sista dosen
  • Vid mönstringen ges en boosterdos med DTP-poliovaccin
  • En boosterdos ska ges före resa till endemiskt område om det har gått mer än 10 år sedan grundvaccineringen:
    • Booster har god effekt även om det är ett tiotal år sedan grundvaccineringen genomfördes
    • Vanligtvis rekommenderas boosterdoser som ges som kombinationsvaccin: DTP-polio (till exempel Boostrix-polio)
• Vid aktiv immunisering av vuxna rekommenderas DTP-poliokombinationsvaccin med tre doser och lämpligt intervall: minst fyra veckor mellan första och andra dosen och minst sex månader mellan andra och tredje dosen.

Anmälningsplikt

• Difteri definieras som en allmänfarlig smittsam sjukdom:
  • Anmälningsplikt vid fall där den kliniska bilden är förenlig med difteriinfektion i luftvägar eller hud, eller vid påvisning av Corynebacterium diphtheriae eller C. ulcerans
• Anmälan görs till smittskyddsläkaren i regionen samt till Folkhälsomyndigheten.

Förlopp, komplikationer och prognos

Komplikationer

• Myokardit och neuropati.
• Luftvägsobstruktioner: intensivvård kan vara nödvändigt vid allvarlig luftvägsobstruktion.

Prognos

• Bra prognos vid tidig behandling och tillgång till modern intensivvård:
  • Mortaliteten är cirka 5–10 %
• Under epidemin i Ryssland på 1990-talet anmäldes cirka 5 000 dödsfall bland 150 000 sjukdomsfall.

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Information om difteri
• Smittskyddsläkarnas smittskyddsblad