Botulism

Basfakta

Definition

• Botulism är en neuroparalytisk sjukdom som orsakas av toxiner från den sporbildande, anaeroba stavbakterien Clostridium botulinum.

Klassificering – tre olika former

• (1) Livsmedelsburen botulism – förtäring av livsmedel som innehåller toxiner.
• (2) Sårbotulism – toxiner som produceras i sår som är förorenade med C. botulinum
• (3) Spädbarnsbotulism – förtäring av sporer i mat eller möjligen av dryck (kamomillte¹). Den speciella miljön i spädbarnstarmar möjliggör produktion av toxin i tarmen.

Förekomst

• Under perioden 2004–2012 anmäldes åtta fall, varav de flesta var orsakade av livsmedel.

Etiologi och patogenes

• C. botulinum är en anaerob, grampositiv, sporbildande bakterie som finns i jord, i sjösediment och i tarmkanalen hos djur och producerar det mest potenta bakteriella toxin som man känner till.
• Åtta typer av toxin från C. botulinum kan orsaka botulism; A, B och E är vanligast.
• Toxinerna är zinkmetalloproteaser som bryter ned strukturer i de presynaptiska motoriska nervmembranen och därmed inhiberar frigöringen av acetylkolin.
• Livsmedelsöverförd botulism beror på intag av toxiner, oftast från rökt fisk eller konserverade livsmedel.
• Sårbotulism beror på toxinproduktion i sår och är vanligast hos narkomaner.
• Spädbarnsbotulism:
  • Beror på toxinbildning i tarmen hos spädbarn, särskilt efter förtäring av honung
  • Man har också funnit C. botulinum sporer i kamomillte:¹
    • I en del länder ges kamomillte till spädbarn mot spädbarnskolik
    • Detta kan utgöra en risk för spädbarnsbotulism och bör avrådas ifrån

Inaktivering av toxin

• Toxinet inaktiveras vid kokning längre än 10 minuter vid 100 °C.
• Sporerna är mycket värmeresistenta och måste värmas upp till 120 °C för att inaktiveras.

Predisponerande faktorer

• Förtäring av konserverad, rökt eller vakuumförpackad anaerob mat, särskilt hemmainlagda grönsaker, rökt kött eller fisk och inlagd sill/strömming.
• Vid spädbarnsbotulism är honung den vanligaste smittkällan, eventuellt kamomillte¹ (se ovan).
• Sprutanvändning bland narkomaner.

ICD-10

• A05.1 Botulism

ICD-10 Primärvård

• A051 Botulism

Diagnos

Diagnoskriterier

• Centralt utlösta neurologiska bortfallsymtom och progredierande perifera pareser.
• Påvisning av toxin i serum eller mat, eventuellt i spädbarns avföring.
• Anamnes över nyligen förtärd konserverad mat, rökt kött eller fisk samt över sprutanvändning.

Differentialdiagnoser

Hjärnnervspåverkan

• C. Miller-Fisher-varianten av Guillain-Barrés syndrom.
• Myastenia gravis.
• Meningit, infektiös eller malignt betingad.

Illamående och kräkningar

• Mekanisk eller paralytisk ileus.
• Andra typer av matförgiftning.

Anamnes

• Symtomen kan variera från bagatellartade besvär till mycket allvarliga symtom och tecken.
• Synrubbningar, särskilt diplopi och förlust av ackommodationsförmågan uppstår tidigt.
• Andra symtom är muntorrhet, talbesvär, sväljproblem och förstoppning.
• Illamående och kräkningar förekommer, särskilt vid typ-E-toxin.
• Progressiv muskelsvaghet som kan leda till respirationssvikt.
• Spädbarnsbotulism:
  • Börjar ofta med förstoppning och muskelsvaghet, därefter symtomutveckling enligt beskrivning
• Sårbotulism:
  • Oftast förlamning i muskler nära hudlesioner

Kliniska fynd

• Synrubbningar, främst diplopi och förlust av ackommodationsförmågan.
• Ptos, fixerade dilaterade pupiller och hjärnnervspares av extraokulära muskler är karaktäristiska tecken.
• Den sensoriska statusen är normal.
• Respirationsparalys; respiratorbehandling kan bli aktuellt.

Andra undersökningar

På sjukhuset

• Agenspåvisning i avföringen.
• Påvisning av toxin i blod, avföring eller misstänkta livsmedel:
  • Toxinpåvisning görs via inokulation på mus – kontakta Folkhälsomyndigheten

När remittera?

• Vid misstanke om botulism ska patienten genast läggas in på sjukhus.

Behandling

Behandlingsmål

• Motverka symtomen och upprätthålla respirationen.

Allmänt om behandlingen

• Ska normalt genomföras på sjukhus.
• Magsköljningar och specifikt botulism-antitoxin:
  • Antitoxinet beställs från Apoteket Scheele, Stockholm
• Botulism definieras som en allmänfarlig smittsam sjukdom.
• Läkaren är skyldig att utföra nödvändiga undersökningar för att ställa diagnosen och för att vidta åtgärder som motverkar att sjukdomen överförs till andra.

Läkemedelsbehandling

Botulism-antitoxin

• Trivalent antitoxin (typ A, B och E) som framställs ur hästserum:
  • Ett koncentrat av polyvalenta immunoglobuliner mot botulism-toxin
  • Kan framkalla allergisk reaktion och ska därför intrakutantestas före infusion
• Kan rädda livet på patienten och ska ges så snart som möjligt vid klinisk misstanke.²

Annan behandling

• Intubation och mekanisk ventilering vid behov.
• Parenteral vätska och näring så länge som patienten har problem att svälja.
• Vid sårbotulism: rengöring och avlägsnande av nekrotisk vävnad, eventuellt antibiotikabehandling.

Förebyggande åtgärder

• Sträng hygien vid tillredning av rökt fisk och konserverade grönsaker och skinka.
• Undvik kontakt med jord och var noga med korrekt saltinnehåll och temperatur vid inläggning av fisk.
• Barn under 1 år ska inte ges honung eller kamomillte.
• Adekvat sterilisering av all inlagd och vakuumförpackad mat.
• Kokning av konserverade produkter i cirka 10 minuter minskar risken för sjukdom.
• Uppsvällda konservburkar ska kastas:
  • Proteolytiska enzymer från C. botulinum producerar gas
• Vaccin saknas.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

Livsmedelsburen botulism

• Inkubationstiden är vanligtvis 12–36 timmar, men kan variera från 6 timmar och upp till tio dagar.
• Tillståndets förlopp varierar i intensitet, från lindrigt och övergående utan behov av medicinsk behandling, till mycket allvarligt och livshotande (obehandlat) tillstånd.
• Progressivt förlopp från neurologiska bortfall i hjärna till perifera pareser.

Sårbotulism:

• Förlöper som livsmedelsburen botulism men med längre inkubationstid, ofta kring tio dagar.

Komplikationer

• Autonom neuropati.
• Respirationssvikt och död.

Prognos

• Det flesta har ett ofarligt förlopp.
• God vid adekvat behandling.
• Tidigare uppgavs en mortalitet på runt 70 %, men med dagens möjligheter till stödbehandling är mortaliteten cirka 10 %.

Uppföljning

Anmälningsplikt

• Anmälningspliktig sjukdom enligt smittskyddslagen:
  • Alla misstänkta och bekräftade fall ska omedelbart anmälas till smittskyddsläkaren i regionen där patienten bor samt till Folkhälsomyndigheten
• Kriterier för slutgiltig anmälan:
  • Kliniskt ställd diagnos och påvisning av botulinumtoxin hos patienten eller i livsmedel
  • Kliniskt ställd diagnos och agenspåvisning av Clostridium botulinum i avföringen
  • Kliniskt ställd diagnos och övertygande kostanamnes, till exempel förtäring av rökt fisk
  • Påvisning i laboratorium krävs inte när fallet är epidemiologiskt knutet till ett laboratorieverifierat fall eller vid övertygande anamnes

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Information om botulism

Animationer

• Botulism