Poliomyelit

Basfakta

Definition

• Infektion i nervsystemet förorsakad av poliovirus.¹ Fruktad eftersom den kan leda till infektion i spinalkanalen med utveckling av slappa förlamningar.
• Enders, Robbins och Weller fick Nobelpriset 1949 för sitt arbete där de visade att poliovirus kunde odlas i icke-neuronala cellkulturer.²
• År 1956 kom Salk-vaccinet som år 1962 ersattes av Sabin trivalent vaccin.

Förekomst

• Europa blev i juni 2002 officiellt förklarat poliofritt. Motsvarande förklaring har tidigare gjorts för Amerikaregionen 1994 och Västra Stillahavsregionen 2000.
• Under 2018 rapporterades 29 fall, dessa var i Pakistan och Afganistan, intentionen är att helt utrota sjukdomen:³
  • Om man inte utrotar sjukdomen helt är det beräknas att den ökar med 200 000 nya fall per år och att den kommer att finnas i hela världen om 10 år³
• Under perioden 2000–2010 har det förekommit flera utbrott av polio med virusmutationer från vaccinstammar – levande försvagat vaccin är billigare och används fortfarande i Afrika och Asien:²
  • Poliovirus typ 2 är utrotad – från 2016 är därför alla orala poliovaccin ändrade från trivalenta till bivalenta 
• Fram till 2018 har antalet rapporterade poliofall sedan 1988 minskat med över 99 % (från 350 0000 till 29 fall/år)
• Under 2018: Endast registrerad polio i Pakistan och Afganistan, alla afrikanska länder är poliofria.³

Etiologi och patogenes

• Poliovirus är ett enterovirus som sprids genom fekal-oral smitta. Viruset förökar sig i farynx och i tarmen i en till tre veckor innan det utlöser en lokal immunologisk respons eller det uppträder en viremisk fas.¹
• Viruset fortsätter att utsöndras i saliven i två till tre dagar och i feces i två till tre veckor.
• Infektionsfrekvensen är extremt hög, men sannolikt är mer än 95 % av alla infektioner asymtomatiska eller kännetecknas av en övergående influensaliknande sjukdom.
• I tempererade stråk på norra halvklotet förekom epidemier av polio oftast om sommaren, och incidensen var högst där barn badade tillsammans.

Patofysiologi

• Smitta hos de minsta barnen leder sällan till sjukdom: man antar att 0,1–1 % av de smittade småbarnen utvecklar sjukdom.
• Med ökande ålder vid smitta ökar andelen som blir sjuka.
• Viruset kan nå det centrala nervsystemet hematogent och genom retrograd axonal transport.
• Viruset har preferens för framhornsceller i ryggmärgen. När dessa celler dör leder det till slappa paralyser.

Predisponerande faktorer

• Dåliga hygieniska och sanitära förhållanden i områden utan vaccinationstäckning.

ICD-10

• A80 Akut polio (barnförlamning)
  • A80.0 Akut polio med förlamningar orsakad av poliovaccinvirus
  • A80.1 Akut polio med förlamningar orsakad av vilt importerat virus
  • A80.2 Akut polio med förlamningar orsakad av vilt inhemskt virus
  • A80.3 Akut polio med förlamningar, annan och ospecificerad
  • A80.4 Akut polio utan förlamningar
  • A80.9 Akut polio, ospecificerad
• B91 Följtillstånd efter poliomyelit

ICD-10 Primärvård

• A80- Akut polio
• B91- Sen effekt av polio

Diagnos

Diagnoskriterier

• Muskelsvaghet, huvudvärk, nackstelhet, feber, illamående, uppkastningar och ont i halsen.
• Nedre motoneuronlesion (slapp paralys) med nedsatta djupa senreflexer och muskelatrofi.
• Cerebrospinalvätska visar leukocytos med övervikt för lymfocyter, men sällan över 500/µl.

Differentialdiagnoser

• Meningit förorsakad av andra enterovirus.
• Guillain-Barrés syndrom.
• Borrelia.
• Akut intermittent porfyri.
• Myastenia gravis.
• Botulism.

Anamnes

• 95 % av de smittade förblir asymtomatiska.
• Symtomatiska patienter kan ha tre olika kliniska manifestationsformer av sjukdomen.

Abortiv poliomyelit (lindrig sjukdom)

• Symtomen är övergående feber, huvudvärk, kräkningar, diarré, förstoppning och ont i halsen.

Nonparalytisk poliomyelit

• Utöver symtomen vid lindrig sjukdom uppträder tecken på meningit och muskelspasmer:
  • Kännetecknas av hög feber, faryngit, myalgi, nedsatt aptit, illamående, kräkningar, huvudvärk och nackstelhet

Paralytisk poliomyelit

• Representerar 0,1 % av alla fall av poliomyelit.
• Vad som utlöser denna variant är oklart. Man har föreslagit att fysisk aktivitet och intramuskulära injektioner i den lindriga fasen kan vara viktigt.
• Tremor, muskelsvaghet, förstoppning och ileus kan förekomma.
• Paralytisk poliomyelit kan delas in i spinal poliomyelit och bulbär poliomyelit. Tillstånden kan förekomma tillsammans:
  • Spinal poliomyelit:
    • Inledningen av tillståndet associeras med myalgi och kraftiga muskelspasmer, samt med efterföljande utveckling av en asymmetrisk muskelförsvagning som blir maximal inom loppet av 48 timmar
    • Affektion av respirationsmuskler medför reducerad vitalkapacitet
  • Bulbär poliomyelit:
    • Svaghet i muskler som innerveras av hjärnnerver
    • Symtomen är diplopi (ovanligt), svaghet i ansiktsmuskler, dysfagi, dysfoni, nasal röst, svaghet i musculus sternocleidomastoideus et trapezius, svårigheter att tugga, bristande förmåga att svälja saliv och regurgitation av vätska genom näsan
    • Särskilt hos barn, har hög mortalitet

Kliniska fynd

• Neurologisk status visar spinal och/eller bulbär pares:
  • Nedre motoneuronlesion (slapp paralys) med nedsatta djupa senreflexer och muskelatrofi

Kompletterande undersökningar i primärvård

Blodprover

• Det finns antingen ett normalt antal vita blodkroppar eller lindrig leukocytos.
• Serologi:
  • Antikroppar (neutraliserande och komplementfixerande) uppträder inom två veckor efter utbrott av sjukdomen
  • Molekylär diagnos med PCR används i dag för att identifiera serotypen och för att skilja mellan vild och vaccininducerad poliomyelit⁴

Andra undersökningar

Spinalpunktion

• CSV-tryck och proteiner är normala, eller visar mild ökning.
• Glukos är inte reducerat.
• Antalet blodkroppar är vanligtvis lägre än 500/µl, och är i huvudsak uttryck för lymfocytos (neutrofila kan stiga initialt).
• CSV är helt normal hos 5 % av patienterna.

Påvisande av virus med PCR:

• Halsprover (tidigt i förloppet) och avföringsprover (tidigt och sent i förloppet).

När remittera?

• Vid misstanke om poliomyelit ska patienten läggas in på sjukhus.
• Övervakning:
  • Förekomst av poliovirus i faeces screenas med jämna mellanrum från patienter med okomplicerad enterovirusmeningit
  • Ett fall av poliomyelit yttrar sig mest sannolikt som ett barn med akut insättande slappa förlamningar i en eller annan form
  • Barn som får sådana symtom blir alltid inlagda på sjukhus
  • Sjukdomen är anmälningspliktig enligt Smittskyddslagen och det föreligger också smittspårningsplikt

Behandling

Behandlingsmål

• Reducera risken för paralys.

Allmänt om behandlingen

• Kausal behandling finns inte.

Medicinsk behandling

Akutfasen

• Strikt sängläge rekommenderas för att förhindra ökad utbredning av paralysen.
• Smärtlindring och frekventa passiva rörelser ska förhindra kontrakturer och ankylos i lederna.
• Akut respirationssvikt kan uppstå snabbt och kräver intubering och intermittent övertrycksventilation.
• Om det finns behov av långvarig ventilation eller om det finns samtidig bulbär svaghet kan trakeostomi vara nödvändigt för att skydda luftvägarna.

Mobiliseringsfasen

• Under de första veckorna av mobilisering är huvudsyftet att förebygga deformitet genom att sträcka och immobilisera (gipsa) de angripna lemmarna.
• Intensiv fysioterapi sätts in för att träna upp angripna muskler och återvinna styrka och funktion, samtidigt som man prövar ut särskilt anpassade ortoser för att kompensera för funktionsnedsättning, främja mobilitet och förhindra onödigt slitage.

Förebyggande åtgärder

Vaccin

• I Sverige används sedan 1955 formaldehydinaktiverat vaccin med poliovirus typ 1, 2 och 3.
• Behandlingsupplägg:
  • Nytt upplägg från den 1 januari 1998
  • Grundvaccinationen är tre doser blandvaccin mot difteri, tetanus, kikhosta, polio och Haemophilus influenzae typ b som ges vid tre månaders, fem månaders och tolv månaders ålder, samt rent poliovaccin vid skolstart och på högstadiet
    • Intervallet mellan första och andra dosen: minst fyra veckor, två månader rekommenderas
    • Intervallet mellan andra och tredje dosen: minst sex månader, sju till tolv månader rekommenderas
• Vid ökad smittrisk:
  • I situationer där smittrisken ökar (vårdpersonal, anhörig till poliopatient, resor till endemiska områden), bör man revaccineras om det är 5–10 år sedan sista dosen
• Vacciner:
  • Blandvaccin mot Hemophilus influenza typ B, difteri, tetanus, kikhosta och polio (ej avsett för användning hos barn >36 månader)
  • Rent poliovaccin med doseringen 0,5 ml

Vaccination vid resor

• Rekommenderas vid resa till endemiska områden om det har gått mer än tio år sedan sista dosen.
• Vid genomförd primärvaccination:
  • Boosterdos vart tionde år
    • Dosering: poliovaccin inaktiverat: 0,5 ml subkutant
    • Inaktiverat poliovaccin subkutant är att föredra som booster vid vistelse i endemiska områden eftersom det ger bättre antikroppsrespons än perorala vacciner⁵
• Om det har gått mer än tio år sedan vaccination eller boosterdos:
  • Ge full vaccination:
    • Dosering: 3 doser à 0,5 ml subkutant
    • Intervallet mellan första och andra dosen minst en månad, tredje dosen sex till tolv månader efter första dosen
    • Immunitet uppnås kort efter de två första doserna och förstärks efter tredje dosen

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Inkubationstiden är 5–35 dagar (vanligen 7–14 dagar).
• 99 % har en asymtomatisk gastrointestinal infektion.
• Lindrig sjukdom och nonparalytisk poliomyelit är övergående, men paralytisk poliomyelit kan medföra varaktiga pareser.

Postpoliosyndrom

• Många år efter den akuta sjukdomen kan ett så kallat postpoliomyelitsyndrom uppträda, med tecken på både kronisk och ny denervation. Tillståndet är inte infektiöst, men förbundet med ökad dysfunktion av kvarvarande motoneuroner.
• Efterundersökningar av 1 449 patienter 40 år efter akut paralytisk polio visar att de flesta hade fått nya hälsoproblem:
  • 85 % uppgav muskelförsvagning i tidigare polioskadad muskulatur
  • 58 % uppgav försvagningar i tidigare frisk muskulatur
  • 57 % hade ökad tendens till trötthet
  • 62 % upplevde köldintolerans
  • 64 % angav ökade smärtor i muskulatur
  • 58% angav ökade smärtor i leder

Komplikationer

• Urinvägsinfektion
• Atelektas
• Pneumoni
• Lungödem
• Andningssvikt

Prognos

• Kvarstående paralys:
  • Lindrig kraftreduktion av små muskler går tillbaka i högre grad än svår kraftreduktion av stora muskler
• Vid bulbär poliomyelit är mortaliteten 50 %.

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Information om poliomyelit

Patientföreningar

• Personskadeförbundet RTP