Cor pulmonale

Basfakta

Definition

• Omfattar förstorad höger kammare sekundärt till sjukdomar i thorax, lungcirkulationen eller i lungparenchymet.¹
• Cor pulmonale kan vara både akut och kronisk.
• Cor pulmonale kan uppstå som en komplikation till pulmonell hypertension.

Förekomst

• Cor pulmonale sekundärt till andra tillstånd är relativt vanligt och är den tredje vanligaste kardiella störningen (efter kranskärlssjukdom och hypertensiv hjärtsjukdom).²
• Hälften av patienterna med KOL har cor pulmonale.
• Omkring 20 % av patienterna som läggs in på sjukhus för hjärtsvikt, har högerkammarsvikt associerat med cor pulmonale.

Etiologi och patogenes

• Cor pulmonale är förstoring av höger kammare som följd av störningar i det respiratoriska systemet.
• En rad tillstånd kan ge cor pulmonale. De vanligaste är:
  • KOL
  • Kronisk astma
  • Små och stora lungembolier
  • Kraftig övervikt som kan medföra restriktiva lungsjukdomar
  • Lungkärlsjukdom på grund av intravenöst narkotikamissbruk
  • Medfödd hjärtsjukdom med okorrigerad vänster till höger shunt som efter hand övergår till höger till vänster shunt (Eisenmengers syndrom)
  • Lungfibros
  • Lungresektion
  • Muskelsvaghet
  • Kyfoskolios
  • Nedsatt andningskapacitet
  • Obstruktion av de övre luftvägarna
  • Primär pulmonell hypertension
  • Myxödem
  • Vaskuliter
• Alla tillstånd som kan ge ökat afterload för höger kammare kan i princip leda till cor pulmonale.
• Sjukdomar i lungartärväggen ger vanligen högre afterload än sjukdomar i lungparenchymet.
• Höger kammare har relativt tunna väggar och liten reservkapacitet. Den börjar svikta om den akut måste generera tryck över 45 mm Hg (normalt tryck ligger på cirka 15–20 mm Hg).

Restriktiva lungsjukdomar

• Cor pulmonale i samband med dessa sjukdomar associeras ofta med skada och fibros av lungkärlträdet där resultatet blir ökat lungkärlmotstånd.

Nedsatt ventilation

• Vid sjukdomar som ger nedsatt ventilation är det kronisk hypoxemi och kompression av lungkärl som kan ge cor pulmonale.

Predisponerande faktorer

• Rökning – som är en av huvudorsakerna till KOL.
• Det finns påvisade samband med exponering för kvartsdamm och asbest i arbetsmiljön.³
• Predisponerande faktorer för de tillstånd som cor pulmonale är sekundärt till.

ICD-10

• I26 Lungemboli
  • I26.0 Lungemboli med kännedom om akut cor pulmonale
• I27 Andra pulmonella hjärtsjukdomar
  • I27.0 Primär pulmonell hypertension
  • I27.1 Kyfoskoliotisk hjärtsjukdom
  • I27.2 Annan sekundär pulmonell hypertension
  • I27.8 Andra specificerade pulmonella hjärtsjukdomar
  • I27.9 Ospecificerad pulmonell hjärtsjukdom (kronisk cor pulmonale)

ICD-10 Primärvård

• I26- Lungemboli
• I27-P Sjukdomstillstånd inom lungcirkulationen UNS

Diagnos

Diagnoskriterier

• I de allra flesta fall finns det en underliggande orsak till cor pulmonale.
• Symtomatologin varierar beroende på utlösande orsak och skiljer sig också vid akut respektive kroniskt förlopp.
• Diagnosen cor pulmonale kräver fynd av förstorad höger kammare eller ökat tryck i lungcirkulationen.

Differentialdiagnoser

• Hjärtsvikt, vänstersidig.
• Lunginflammation.
• Myalgier i thorax.

Anamnes

• I de allra flesta fall har man symtom som associeras med en utlösande orsak.
• De vanligaste symtomen – ansträngningsdyspné, trötthet och synkope – tyder på att hjärtat inte är kapabelt att öka minutvolymen under fysisk aktivitet:
  • Exempelvis kan angina uppträda trots normala kranskärl
• Hemoptys och Raynauds fenomen är ovanliga symtom.

Sjukdomar i lungcirkulationen

• Omfattar stora embolier, små och upprepade embolier, vaskuliter, idiopatisk pulmonell hypertension och kärlskada som följd av intravenöst narkotikamissbruk.
• Symtom vid akut embolisering:
  • Tidigare ventromboser
  • Akut svår dyspné
• Symtom vid kroniska sjukdomar:
  • Dyspné, mycket plågsam också vid lätt ansträngning, förbättras inte i sittande läge
  • Icke-produktiv hosta
  • Bröstsmärtor
  • Ankelödem

Sjukdomar som påverkar respirationen

• Inkluderar KOL, restriktiva lungsjukdomar och nedsatt ventilation.
• KOL:
  • Produktiv hosta
  • Dyspné, såpass allvarlig att den hindrar dagliga aktiviteter
  • Tidigare sjukhusvistelser i anslutning till luftvägsinfektioner
• Restriktiva lungsjukdomar/nedsatt ventilation:
  • Exponering för ämnen som potentiellt kan ge lungfibros (yrkesanamnes)
  • Tidigare operationer, lungresektion, operativ tuberkulosbehandling
  • Snarkning (med/utan sömnapné)
  • Muskelsjukdom
  • Neurologiska sjukdomar som kan ge nedsatt ventilation

Kliniska fynd

• Relaterat till utlösande orsaker.
• Vid KOL kan det vara svårt att skilja på om fynden beror på högersidig hjärtsvikt eller allvarlig luftvägsobstruktion. Ändå är detta en viktig skillnad eftersom det har stor betydelse för prognosen.

Sjukdomar i lungcirkulationen

• Akut embolisering:
  • Större lungembolier kan ge kardiogen chock på grund av högerkammarsvikt. Symtomen kan vara uttalad dyspné, blek kall och fuktig hud, takykardi, svag puls, distension av halsvener och medvetslöshet
  • Akuta bröstsmärtor som ofta är respirationsberoende. Stora embolier ger emellertid sällan mycket smärta
  • Levern kan vara förstorad, pulserande och öm
  • Tricuspidalinsufficiens kan ge systoliska biljud utefter vänster sternalrand
  • I vissa fall kan man höra presystolisk galopprytm (S4)
  • Samtidiga symtom på djup ventrombos hos cirka 50 %
  • EKG kan visa tecken på höger kammarbelastning
• Kroniska sjukdomar:
  • Hepatomegali
  • Takypné, vid små ansträngningar, ibland även i vila
  • Cyanos kan förekomma
  • Höger kammarkontraktioner kan palperas utefter vänster sternalrand eller i epigastriet
  • Vid auskultation kan man höra pulmonellt ejektionsklick till vänster om övre sternalranden, högre pulmonell komponent i andra hjärttonen, konstant splittring av andra hjärttonen, protodiastolisk galopprytm (S3), systoliskt biljud som tecken på tricuspidalinsufficiens
  • Tydliga a-vågor i halsvenpulsen
  • Ankelödem

Kompletterande undersökningar i primärvården

Sjukdomar i lungcirkulationen

• Akut embolisering:
  • EKG – sinustakykardi, nyuppkommet atrieflimmer, i gynnsamma fall hittar man den klassiska S1, V3, Q3 (S-våg i I, Q-våg i V3 och inverterat T i V3)
• Kroniska sjukdomar:
  • EKG – P-pulmonell, högersidig axeldeviation, högersidig kammarhypertrofi
  • Ju högre pulmonellt tryck, desto mer sensitivt blir EKG⁴

Sjukdomar som påverkar respirationen

• KOL:
  • Blodprov kan visa ökad hematokrit som tecken på kronisk hypoxemi
• Restriktiva lungsjukdomar/nedsatt ventilation:
  • I enlighet med respektive besvär

Andra undersökningar

• Pro-ANF kan vara av värde för att utesluta högersidig hjärtsvikt.

Sjukdomar i lungcirkulationen

• Akut embolisering:
  • D-dimer – negativ D-dimer har mycket högt negativt prediktivt värde för lungemboli
  • Lungröntgen
  • CT av thorax
  • Lungskintigrafi⁵ – i de fall då CT av thorax inte är tillgängligt
  • Ekokardiografi – är den mest användbara bildmodaliteten för att påvisa pulmonell hypertension⁶ och för att utesluta underliggande hjärtsjukdom
  • Venöst ultraljud (för att upptäcka DVT)
• Kroniska sjukdomar:
  • Lungröntgen – inte särskilt sensitiv undersökning, men kan avslöja underliggande lungsjukdom⁴
  • Arteriella blodgaser för att utesluta hypoxi och acidos som bidragsgivare till pulmonell hypertension – lägg märke till att det ibland bara förekommer nattetid⁷
  • Ekokardiografi
  • MR
  • Högersidig hjärtkateterisering (tryckmätning i lungkretsloppet) – är gyllene standard
  • Lungbiopsi (kan avslöja kärlsjukdom på grund av kollagensjukdomar, ledgikt, granulomatös polyangit etc)

Sjukdomar som påverkar respirationen

• KOL:
  • Spirometri som visar obstruktiv bild
  • Ekokardiografi
  • Myokardperfusionsskintigrafi
  • Högersidig hjärtkateterisering (tryckmätning i lungkretsloppet)
• Restriktiva lungsjukdomar/nedsatt ventilation:
  • I enlighet med respektive besvär
• Högupplöst CT av lungorna kan användas till att utesluta ockult interstitiell lungsjukdom och mediastinal fibros när lungfunktionstester och lungröntgen är icke-diagnostiska.¹

När remittera?

Sjukdomar i lungcirkulationen

• Akut embolisering:
  • Alltid, också vid misstanke
• Kroniska sjukdomar:
  • Vid misstanke om högerkammarsvikt (ökad venstas, större v-vågor i halsvenpulsen, hepatojugulär reflux, galopprytm med både tredje och fjärde hjärttoner. Symtomet förbättras snabbt genom att ge syrgas)

Sjukdomar som påverkar respirationen

• KOL:
  • Akuta exacerbationer – ofta samtidig högerkammarsvikt
• Restriktiva lungsjukdomar/nedsatt ventilation:
  • Vid osäkerhet om underliggande diagnos
  • Vid misstanke om högerkammarsvikt
  • Som underliggande sjukdom

Checklista vid remittering

Behandling

Behandlingsmål

Sjukdomar i lungcirkulationen

• Akut embolisering:
  • Hjälpa patienten genom den akuta fasen
  • Upprätthålla minutvolymen
  • Återställa perfusion i den tromboserade delen av lungcirkulationen
  • Bättre syresättning
• Kroniska sjukdomar:
  • Behandla grundsjukdomen för att undgå förvärrad hypoxemi
  • Bättre syresättning

Allmänt om behandlingen

• Oavsett grundsjukdom kommer mer hypoxemi att försämra patientens tillstånd Behandlingen går därför mycket ut på att förbättra patientens syresättning genom exempelvis kontinuerlig syrgasterapi och att optimalisera behandlingen av grundsjukdomen.
• Om patienten utvecklar högersidig hjärtsvikt bör den behandlas med diuretika och digitalispreparat.

Egen behandling

• Sluta röka oavsett grundsjukdom. Snus, tuggtobak och nikotinpreparat är alternativ.
• Undvik aktiviteter som förvärrar dyspnén.
• Vid övervikt, långsam viktreducering. Övervikt reducerar respirationsarbetet och förvärrar hypoxemi oavsett grundsjukdom.
• Undgå kontakt med potentiella smittkällor för luftvägsinfektioner.

Läkemedelsbehandling

• Idiopatisk pulmonell hypertension:
  • Kalciumblockerare kan lätta den pulmonella vasokonstriktionen och förlänga livet till cirka 20 %⁸, men det går inte att avgöra på förhand när behandlingen ska verka
  • Epoprostenol är en korttidsverkande vasodilator och trombocythämmare med dokumenterad effekt men det är inte registrerat i Sverige ⁹
  • Långtidsbehandling med warfarin är aktuellt för att förebygga trombos, rekommenderade INR-värden är 1,5–2,0¹
  • Effekten av digoxin är oklar
• Sekundär pulmonell hypertension:
  • Behandlingen riktas mot tidig diagnos och behandling av grundsjukdomen
  • Exempelvis är det viktigt med bra behandling av vänstersidig hjärtsvikt
  • Kirurgi kan vara aktuellt för att korrigera strukturella kardiella och pulmonella anomalier
  • Trombendartärektomi är aktuellt vid kronisk tromboemboli¹⁰
  • Som följd av interstitiell lungsjukdom, kan respondera på kortikosteroider eller andra immunosuppressiva
• Diuretika:
  • Höger del av hjärtat är beroende av adekvat preload, därför kan saltfattig kost och försiktig användning av diuretika vara gynnsam för att reducera volymöverbelastning

Oxygenbehandling

• Då hypoxi är en potent pulmonell vasokonstriktor, är det viktigt att påvisa och reversera hypoxemi.
• Lågtryckstillskott med oxygen förlänger överlevnaden för hypoxemiska patienter.¹¹

Annan behandling

• Behandling av grundsjukdomen.
• Överväg flebotomi vid hematokrit över 55.

Förebyggande åtgärder

• Av grundsjukdom, men återigen: sluta röka.

Förlopp, komplikationer och prognos.

Förlopp

• Allmänt sett är grundsjukdomen avgörande.
• Eventuell progression av cor pulmonale beror på både hur tidigt intervensionen startar och hur effektiv den är.

Komplikationer

• Högersidig hjärtsvikt.
• Högerkammarinfarkt.

Prognos

• Patienter som lever många år med sin grundsjukdom kan efter hand utveckla högersidig hjärtsvikt.
• Om patienten utvecklar högersidig hjärtsvikt kan den behandlas likadant som vänstersidig hjärtsvikt.

Uppföljning

Plan

• Patienterna måste följas upp ofta för att monitorera och eventuellt justera behandlingen.

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Högt blodtryck i lungkretsloppet

Animationer

• Högt blodtryck i lungkretsloppet
• KOL
• Hur lungorna fungerar