Intresseområden sparade.
Tack, din epostadress är nu registrerad.
Medicinsk översikt | Kardiologi

Peripartumkardiomyopati


Uppdaterad den: 2024-01-25

Annons

Bakgrund

  • Peripartum kardiomyopati (PPCM) är ett tillstånd med systolisk vänsterkammardysfunktion (EVF <45 %) som inträffar mellan graviditetens sista månad och de första 6 månaderna efter förlossningen hos kvinnor utan känd anamnes på hjärtsjukdom.
  • Tillståndet är en uteslutningsdiagnos.

Epidemiologi

  • En svensk studie påvisade en incidens av hjärtsvikt peripartum (varav peripartumkardiomyopati utgör majoriteten) på 1 fall per 5 719 förlossningar.
  • I Danmark har man sett en incidens på cirka 1 fall per 10 000 förlossningar.

Etiologi och patogenes

  • Orsaken och de patogenetiska mekanismerna till peripartum kardiomyopati är okända, och många hypoteser har lagts fram:
    • Nutritionsrubbningar, myokardit, autoimmun reaktion orsakad av fostrets blodkroppar i moderns blod, ökad hemodynamisk belastning under graviditet och ärftliga faktorer
  • Vid progression av sjukdomen uppstår ökande dilatation av hjärtat, i vissa fall skapas tromber i vänster kammare – senare också i den andra kammaren:
    • Perifer embolisering kan inträffa
Annons
Annons

ICD-10

  • I42 Kardiomyopati

Anamnes

  • Patienten kan uppvisa betydande hjärtsvikt (NYHA III och IV):
    • Kan också uppträda med svåra arytmier
  • Möjligen mer långsam utveckling med symtom och tecken på systolisk hjärtsvikt:
    • Ansträngningsdyspné, ortopné, långvarig hosta, hjärtklappning, eventuellt underbensödem
  • Vanligast är insjuknande under den första månaden efter förlossningen.
  • Tidiga symtom och tecken kan kamoufleras av graviditeten:
    • Ödem och andningssvårigheter kan upplevas som normalt under graviditeten

Kliniska fynd

  • Galopprytm hos cirka 90 %.
  • Eventuellt vänsterförskjuten och breddökad iktus, S3-hjärtljud eller biljud.
  • Eventuellt andra fynd som är förenliga med hjärtsvikt som halsvenstas, rassel basalt på lungor, perifera ödem och hepatomegali.

Risk för perifer embolisering

  • Stas i vänster kammare till följd av allvarlig hjärtsvikt kombinerat med nyss genomgången graviditet, medför risk för kardiell trombos och senare perifer embolisering.
  • De första symtomen kan därför vara stroke eller TIA, mesenteriell ischemi eller lungemboli.

Utredning av peripartumkardiomyopati

  • Blodprover:
    • Blodprover för differentialdiagnostisering kan vara blodstatus, CRP, elektrolyter, TSH, D-dimer och HbA1c
    • Normalt värde på NT-proBNP talar starkt emot förekomst av hjärtsvikt
  • EKG:
    • Sinustakykardi och ospecifika ST- och T-vågsförändringar
    • Fynd förenliga med vänsterkammarhypertrofi
    • I enstaka fall förmaksflimmer
  • Ekokardiografi:
    • Bekräftar diagnosen
    • Ejektionsfraktion <45 %
    • Kan påvisa eventuell trombos
  • Eventuellt långtids-EKG.
  • Eventuellt MR-hjärta.
Annons
Annons

Differentialdiagnoser

  • Myokardit
  • Dilaterad kardiomyopati
  • Astma
  • KOL
  • Havandeskapsförgiftning, eklampsi
  • Lunginflammation
  • Pleural effusion
  • Pneumothorax
  • Lungemboli
  • Akut hjärtinfarkt
  • Klaffsvikt
  • Endokardit
  • Anafylaxi
  • Subaraknoidal blödning
  • Stresskardiomyopati (Takotsubo-kardiomyopati)
  • Vuxna med medfödda hjärtfel, ACHD

Behandling av perpartumkardiomyopati

  • Läkemedelsbehandling riktas mot hjärtsvikten och är i princip densamma som vid andra orsaker till hjärtsvikt.
  • I vissa fall behövs implanterbar defibrillator (ICD), men eftersom många återhämtar sig spontant kan istället ICD-väst vara ett alternativ.
  • Mekanisk hjärtpump eller hjärttransplantation kan ibland bli aktuellt.
  • Till skillnad från andra kardiomyopatier sker vid peripartum kardiomyopati oftare spontan återhämtning av vänsterkammarfunktionen.

Komplikationer

  • Kronisk hjärtsvikt.
  • Arytmier.
  • Plötslig död.
  • Embolisering.

Prognos

  • Dansk nationell registerstudie, uppföljning cirka 1 år efter diagnos:
    • Drygt hälften återfick normal systolisk funktion
    • Cirka 13 % hade antingen fått mekanisk hjärtpump, hjärttransplantation eller hade kvarstående svår hjärtsvikt
    • Dödligheten var 3 %
Vill du lära dig mer? Prenumerera på våra utskick

Du kan avsäga dig våra utskick när som helst genom att klicka på en länk som finns i alla utskick. Läs mer om NetdoktorPros personuppgiftspolicy här .

Källor


Du har valt bort en eller flera kakor vilket kan påverka viss utökad funktionalitet på siten.

Annons