Subclavian steal-syndrom
Bakgrund
- Subclavian steal-fenomenet är det onormala blodströmsmönster som orsakas av artärstenos eller ocklusion av a. subclavia proximalt om avgången av samma sidas arteria vertebralis (a. vertebralis), och som kan medföra retrograd blodström ("steal") i denna artär.
- Begreppet subclavian steal-syndrom används om subclavian steal-fenomenet orsakar kliniska symtom som beror på transitorisk ischemisk cirkulationsstörning i det bakre cerebrala kretsloppet och/eller claudicatio i armen (armischemi).
Epidemiologi
- Dubbelt så vanligt hos män jämfört med kvinnor.
- Oftast hos personer >50 år:
- Förekomsten av subclavian steal-fenomen uppskattas till 1 %, varav förmodligen endast 5 % drabbas av cerebrala bortfallssymtom
- Vänstersidig i cirka 85 % av fallen.
- Dubbelt så vanligt hos män jämfört med kvinnor.
Etiologi och patogenes
- En höggradig stenos eller ocklusion av a. subclavia medför ett minskat artärtryck distalt om lesionen.
- Om lesionen är lokaliserad proximalt om avgången av a. vertebralis, kan tryckfallet bli så uttalat att blodströmmen i samma sidas a. vertebralis reverseras ("stjäls").
- Vid subclavian steal kan det låga trycket i den ena sidans a.vertebralis (oftast vänster) leda till reversering av blodströmmen genom att blodet från den andra sidans a. vertebralis passerar genom a. basiliaris över till den andra sidans a. vertebralis (den med lågt tryck).
ICD-10
- G45.8 Annan transitorisk cerebral ischemi och besläktade syndrom
Anamnes
- Symtom på nedsatt cirkulation i den bakre cirkulationen:
- Yrsel
- Ataxi och fall
- Synstörningar (exempelvis dimsyn, dubbelseende)
- Dysartri
- Tinnitus/hörselnedsättning
- Armischemi:
- Armischemi kan visa sig som svaghet, klaudikation, parestesier eller en köldkänsla i armen
- Symtomen kan ofta provoceras fram med armmuskelarbete eller genom en snabb huvudvridning i riktning mot den påverkade sidan
- I yrken där man arbetar mycket med armarna över horisontalnivå kan symtomen vara extra framträdande
- Koronar-subclavian steal:
- Är en särskild klinisk bild som kan ses efter koronar bypasskirurgi där a. mammaria interna har anastomoserats till vänster koronarartär
- Eftersom blodströmmen i a. mammaria interna är beroende av ett tillfredsställande artärtryck i a. subclavia, kan en subclaviastenos således vara en möjlig orsak till recidiv av angina pectoris hos CABG-opererade
Fabrys sjukdom – mångsidig och svårdiagnostiserad
Fabrys sjukdom är en ärftlig lysosomal inlagringssjukdom orsakad av en mutation i GLA-genen. Mutationen leder till en brist på eller total avsaknad av enzymet alfagalaktosidas A som normalt bryter ner glykosfingolipider. Vid Fabrys sjukdom lagras istället globotriaocylceramid (Gb3) in i framförallt hjärta, njurar och blodkärl i hjärnan.
Kliniska fynd
- Svag radialispuls på den påverkade sidan.
- Blodtryck:
- Vid blodtrycksmätning i båda armarna: misstanke om signifikant stenos eller ocklusion av a. subclavia eller truncus brachiocephalicus om:
- > 30 mm Hg lägre systoliskt tryck på den påverkade sidan eller
- > 20 % lägre lägre systoliskt tryck på den påverkade sidan
- Vid blodtrycksmätning i båda armarna: misstanke om signifikant stenos eller ocklusion av a. subclavia eller truncus brachiocephalicus om:
- Auskultation:
- Ibland hörs ett stenosljud över fossa supraclavicularis vid auskultation
- Framprovocerade symtom:
- Svagare puls på den påverkade sidan i specifika armpositioner
- Symtom kan provoceras genom att knyta och öppna näven upprepade gånger med armen upphöjd
- Svagare puls på den påverkade sidan i specifika armpositioner
Utredning av subclavian steal-syndrom
- Ultraljudsundersökning av precerebrala kärl:
- Dopplerundersökning av a. subclavia och a. vertebralis är standardundersökningen för att påvisa subclavian steal-fenomen
- Reaktiv armhyperemi:
- Undersökningen utförs genom att man blåser upp manschetten till ett tryck om minst 20 mm Hg över det systoliska armblodtrycket och låter detta tryck kvarstå under 1–2 minuter
- Snabb deflation av manschetten ger hyperemi i armen och eventuellt en delvis eller full reversering av blodströmmen i samma sidas a. vertebralis, som under proceduren kontinuerligt övervakas med doppler
- DT- eller MR-angiografi:
- Kan påvisa stenos eller ocklusion i a. subclavia och andra intratorakala kärl
- Digital subtraktionsangiografi:
- Invasiv diagnostik av patologiska förändringar i a. subclavia, eventuellt med samtidig interventionell kateterbehandling
- Eftersom det ofta föreligger en allmän ateroskleros, bör riskfaktorer som hypertoni, diabetes mellitus, hyperlipidemi och rökning också alltid kartläggas vid utredningen.
Differentialdiagnoser
- TIA
- Akut yrsel av andra orsaker
Behandling av subclavian steal-syndrom
- Diagnostik och behandling av subclavian steal-syndrom är tvärdisciplinär och kan involvera neurolog, kärlkirurg, kärlmedicinare och radiolog.
- Vid subclavian steal utan eller med endast sparsamma symtom rekommenderas konservativ behandling oavsett grad av hemodynamisk "steal" i a. vertebralis.
- Konservativ behandling:
- Består vanligtvis av en modifiering av riskfaktorerna för ateroskleros genom behandling av hypertoni, diabetes mellitus och hyperlipidemi samt eventuellt råd om rökstopp
- Dessa sekundärprofylaktiska åtgärder minskar risken för stroke, ischemisk hjärtsjukdom och perifer kärlsjukdom
- Behandlingsalternativ för patienter med besvärande symtom på grund av subclavian steal:
- PTA (perkutan transluminal angioplastik) och stentbehandling är förstahandsvalet så länge stenten inte kan förväntas ha någon negativ effekt på blodcirkulationen i a. vertebralis
- Vid subclaviacklusion och en lång eller kraftigt förkalkad stenos kan öppen kärlkirurgi tillämpas
Läkemedelsbehandling
- Behandling av eventuella kardiovaskulära riskfaktorer.
- Vid inflammatorisk kärlsjukdom som utlösande orsak kan behandling med kortikosteroider och immunsuppressiva läkemedel vara lämpligt.
Komplikationer
- Risken för stroke hos patienter med isolerat subclavian steal verkar vara låg.
- Efter interventionell kateterbehandling eller operation:
- Vanliga kirurgiska komplikationer
- Embolier
- Nervskada: n. phrenicus, n. recurrens, n. brachialis plexus
- Återkommande stenos/ocklusion
Prognos
- Isolerat utgör inte tillståndet någon väsentlig risk för permanent cerebral skada eller dödsfall.
- De flesta personer med subclavian steal-syndrom har dock en väsentligt förhöjd risk för andra typer av aterosklerotiskt betingad sjukdom och död, främst till följd av stroke och ischemisk hjärtsjukdom.
- En uppföljningsstudie av opererade patienter som hade höggradig stenos eller ocklusion, visade att av de 90 patienter som uppvisade symtom före behandlingen rapporterade 74 % fullständig symtomlindring medan övriga 26 % upplevde en väsentlig förbättring.
Källor
- Eidt JF. Subclavian steal syndrome. UpToDate, last updated Sep 20, 2021.
- Potter B, Pinto D. Subclavian Steal Syndrome. Circulation 2014; 129: 2320-2323. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.113.006653. PMID: 24891625
- De Vries JP, Jager LC, van den Berg JC. Durability of percutaneous transluminal angioplasty for obstructive lesions of proximal subclavian artery: long term results. J Vasc Surg 2005; 41: 19-23.
-
NetdoktorPro rapporterar från ESC
Här samlar vi vår kongressbevakning från den europeiska kardiologföreningen (ESC) årliga möte. Ta del av de senaste nyheterna inom kardiologi.
-
ESC 2023: Här är senaste nyheterna inom kardiologi
Bruna Gigante, överläkare i kardiologi vid Danderyds sjukhus och docent i kardiovaskulär epidemiologi vid Karolinska Institutet sammanfattar.
-
Grönt ljus för mavakamten för behandling av HCM hos vuxna
Den europeiska läkemedelsmyndigheten EMA:s rådgivande kommitté, CHMP ger nu grönt ljus för Camzyos (mavakampten) som behandling av symtomatisk obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati (HCM) hos vuxna patienter.
-
Underbehandling av hypertoni – trots stora vinster vid behandling
Trots påtagliga behandlingsvinster och få biverkningar vid blodtrycksbehandling är hypertoni ett underbehandlat tillstånd. Här får du en kort guide på hur du effektivt behandlar dina blodtryckspatienter.
-
Så skiljer sig lymfödem från andra typer av ödem
Ödem är ett symtom som förekommer vid en rad olika tillstånd. Lymfödem är en egen diagnos som beror på ansamling av lymfvätska i vävnader. Långvarigt lymfödem kan ge upphov till komplikationer varför tidig behandling är mycket viktig.
-
Chock
-
Angina pectoris och obstruktiv kranskärlssjukdom
Vid obstruktiv kranskärlssjukdom beror symtom och tecken på aterosklerotiska processer i kärlen. Vid angina pectoris handlar det om bröstsmärtor/obehag som uppstår efter/under fysisk ansträngning och/eller emotionell stress.
-
Främmande kropp i nedre luftvägarna, andningsstopp