Takotsubo syndrom

Bakgrund

• Akut, vanligtvis stressinducerad och övergående hjärtsvikt.
• Karakteriseras av onormalt kontraktionsmönster, minskad ejektionsfraktion, ofta EKG-förändringar och lätt ökning av infarktmarkörer.
• Typiskt utlöst av fysisk eller psykisk stress, och med normalisering av hjärtfunktionen efter akut episod.
• Kallas också för stresskardiomyopati, takotsubokardiomyopati (TK) eller Apical Ballooning Syndrome (ABS). Förkortas ibland TS eller TTS.
• Eftersom tillståndet är av övergående natur klassificeras det inte som en kardiomyopati av European Society of Cardiology (ESC).

Epidemiologi

• Incidensen är inte helt känd, men diagnosen ställs med ökande frekvens.
• Äldre studier har visat att tillståndet står för cirka 1 % av fallen med misstänkt akut koronart syndrom.
• 9 av 10 är kvinnor, oftast efter klimakteriet.

Etiologi och patogenes

• Det antas att stress och adrenerg överstimulering leder till myokarddysfunktion:
  • En förklaring kan vara att överskott av katekolaminer leder till kranskärlsspasm och störd mikrovaskulär funktion
• Hjärtsvikten utvecklas genom ogynnsamma kontraktionsmönster där man vid ekokardiografi eller MR-hjärta kan se ballonering, vanligtvis av apex:
  • Delar av myokardiet är delvis ur funktion och ballonering sker när de vitala delarna kontraherar
• Ofta finns samtidigt ödem i stora delar av delar av myokardiet.
• I en internationell registerstudie påvisades att 30 % hade en emotionell trigger, 39 % hade en fysisk trigger (fysisk aktivitet eller sjukdom), och hos 31 % påvisades ingen uppenbar trigger.

ICD-10

• I42.8 Andra specificerade kardiomyopatier (Takotsubo Syndrom)

Anamnes

• Sjukdomsdebut ofta som akut koronart syndrom med retrosternala bröstsmärtor som vid angina eller hjärtinfarkt.
• En del har dyspné, synkope eller chock som huvudsymtom vid inläggning. Plötslig död förekommer.

Kliniska fynd

• Kliniska fynd som vid akut hjärtsvikt med dyspné, cyanos och lungstas (rassel).
• Blek och medtagen patient.
• Rytmstörningar är inte ovanligt i akut fas.
• Kan utvecklas till kardiogen chock.

Utredning av takotsubo syndrom

• Diagnosen bekräftas med ekokardiografi eller MR-hjärta som påvisar ett onormalt kontraktionsmönster (ballonering).
• EKG:
  • Oftast ST-höjning och inverterade T-vågor
  • Förlängt QT-intervall eller onormala Q-vågor är vanliga
  • Normalt EKG hos cirka 10 %
• Infarktmarkörer:
  • Måttlig ökning av troponiner finns hos >80 %
• NT-pro-BNP:
  • Förhöjt hos >80% i akut fas
• Ekokardiografi:
  • Dyskinesi eller akinesi i delar av myokardiet (ballonering) i vänster kammare, oftast i apikala delar, mer sällan också i höger kammare
  • Minskad ejektionsfraktion – i området 20–50 %
• MR-hjärta:
  • Påvisar också det onormala kontraktionsmönstret i myokardiet
  • Ofta ödem i myokardiet i områden med onormal rörlighet
• Koronarangiografi:
  • Normala kranskärl utan tecken på rupturerat plack
  • Ibland endast försumbara förändringar som inte kan förklara symtomen

Differentialdiagnoser

• Akut hjärtinfarkt
• Instabil angina pectoris
• Akut hjärtsvikt av annan orsak
• Myokardit
• Feokromocytom

Behandling av takotsubo syndrom

• Behandling som för akut koronart syndrom och hjärtsvikt i akutfasen:
  • ASA och klopidogrel, betablockerare, ACE-hämmare, vasodilatatorer och diuretika
• Fortsatt hjärtsviktsbehandling efter akutfasen, till dess att normalisering av pumpfunktion och utlösande stress uppnås.
• Sekundärprevention?
  • Både behandling med ACE-hämmare/angiotensin II-antagonister (ARB) och betablockerare har i observationsstudier visat minskad dödlighet på längre sikt

Komplikationer

• Kardiogen chock.
• Arytmier.
• Plötslig död  i samband med den akuta episoden.
• Intraventrikulär trombosbildning och embolisering.
• Stroke och kranskärlssjukdom.

Prognos

• Recidiv hos cirka 5–15 %.

Källor

• Ghadri J-R, Wittstein IS, Prasad A, et al. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part I): Clinical Characteristics, Diagnostic Criteria, and Pathophysiology. Eur Heart J 2018; 39: 2032-2046. pmid:29850871
• Ghadri JR, Wittstein IS, Prasad A, Sharkey S et al. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part II): Diagnostic Workup, Outcome, and Management. Eur Heart J. 2018 Jun 7;39(22):2047-2062. doi: 10.1093/eurheartj/ehy077. PMID: 29850820
• Templin C, Ghadri JR, Diekmann J, et al. Clinical features and outcomes of takotsubo (stress) cardiomyopathi. N Engl J Med 2015; 373: 929-38. PMID: 26332547
• Silverio A, Parodi G, Scudiero F, et al. Beta-blockers are associated with better long-term survival in patients with Takotsubo syndrome. Heart 2022. pmid:35361673