Medicinsk översikt | Onkologi

Sarkom


Uppdaterad den: 2020-06-16
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare allmänmedicin och med. dr., medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Bakgrund

  • Sarkom är en heterogen grupp tumörer av mesenkymalt ursprung som utgår från bland annat skelett, muskler, fettvävnad, bindväv, blodkärl och nervbanor.
  • Tumörtyper:
    • Man delar traditionellt upp i skelettsarkom och mjukdelssarkom
    • Skelettsarkom utgörs i huvudsak av osteosarkom, Ewings sarkom och kondrosarkom
    • Mjukdelssarkomen klassificeras histopatologiskt i undertyper baserat på den vävnad tumören mikroskopiskt liknar. WHO har definierat cirka 50 subtyper
  • Lokalisation:
    • Skelettsarkom – ofta lokaliserade i metafysen av långa rörben, framförallt vid knän och skuldror
    • Mjukdelssarkom – kan uppstå i muskulatur, senor, fettvävnad, perifera nerver, tarmkanalen, bakre bukväggen, lever och livmodern. Vanligaste lokalisationen är matsmältningskanalen och underextremiteter

Epidemiologi

  • Cirka 370 personer i Sverige insjuknar årligen i skelett- och mjukdelssarkom, varav cirka 2/3 i mjukdelssarkom.
  • Incidensen ökar med åldern med undantag av osteogent sarkom, Ewings sarkom och rabdomyosarkom, som huvudsakligen förekommer hos barn och unga.
  • Årlig incidens av buksarkom är 1,5/100 000 invånare för gastrointestinalt sarkom (GIST) och 1/100 000 invånare för retroperitoneala sarkom.
  • Incidensen för gynekologiska sarkom är cirka 0,6–1,7 fall per 100 000 invånare och år.

Etiologi och patogenes

  • Benägenheten att få sarkom är inte ärftlig, men ses i ökad utsträckning vid vissa ärftliga sjukdomar.
  • Terapeutiska stråldoser kan efter flera år leda till sekundära sarkom i mjukvävnader.

ICD-10

  • C40-C41 Maligna tumörer i ben och ledbrosk
  • C45-C49 Maligna tumörer i mesotelial vävnad och mjukvävnad

Anamnes

  • Skelettsarkom:
    • Det första symtomet är ofta smärtor som inte sällan hänförs till växtvärk, seninflammation eller ett trauma
  • Retroperitoneala sarkom och sarkom i inre organ:
    • Diffusa och långvariga besvär med okarakteristiska symtom
  • Mjukdelssarkom:
    • Symtomen är okarakteristiska, ofta handlar det om en smärtfri, växande vävnadsförändring
    • Maligna mjukdelstumörer är ofta smärtfria tills de når ett avancerat stadium då de infiltrerar omgivande vävnad, vilket inte sällan avspeglar försenad diagnostik
    • Tryckfenomen kan ge parestesier, distalt ödem eller blåssymtom
  • Retroperitoneala mjukdelssarkom:
    • Ger ofta få eller inga symtom och hinner därför bli stora innan de upptäcks, medianstorleken vid diagnos är drygt 17 cm
    • Patienten själv brukar upptäcka en stor knöl i buken
    • Hälften har också viss smärta
    • Fyllnadskänsla i buken eller subileus är mindre vanligt
    • Allmän sjukdomskänsla, viktnedgång, höga infektionsparametrar och feber är sällsynt
  • Intraabdominella mjukdelssarkom (intraperitoneala):
    • Gastrointestinal stromacellstumör (GIST):
      • Gastrointestinal blödning ses hos hälften av patienterna
      • Buksmärta finns hos 20–50 %
      • Tarmobstruktion hos 10–30 %)
      • Allmän sjukdomskänsla och viktnedgång är sällsynt
    • Ej GIST:
      • Symtomen liknar dem vid retroperitoneala sarkom, se ovan
  • Gynekologiska sarkom:
    • Vaginala blödningar
    • Växande uterus, framförallt efter menopaus
    • Snabbväxande "myom" oberoende av ålder
    • Lågt sittande buksmärtor
    • Förstorad uterus

Kliniska fynd

  • Djup, bestående skelettsmärta och/eller ensidig svullnad eller vilovärk som kan härledas till skelettet utan annan uppenbar förklaring, samt palpabel resistens i skelettet ska föranleda misstanke om skelettsarkom och skyndsam röntgenundersökning.
  • Välgrundad misstanke om mjukdelssarkom föreligger om resistens >5 cm i storlek och/eller lokalisering under muskelfascian (ej ruckbar vid spänd muskulatur), oavsett storlek.
  • För mer detaljerad beskrivning ser välgrundad misstanke enligt standardiserat vårdförlopp, kortversion för primärvården (RCC).

Utredning av sarkom

  • Sarkom är sällsynta, utredning och behandling är komplex, och därför rekommenderas centraliserad, multidisciplinär hantering.

Övergripande basalutredning

  • Fysikalisk undersökning
  • Vävnadsbunden diagnostik (biopsi) som bör genomföras på sarkomcentrum
  • MRT av tumörlokal
  • DT-torax
  • Vid skelettsarkom är även konventionell röntgen av tumörlokal motiverad
  • Vid misstänkta uterina sarkom görs transvaginalt och transabdominellt ultraljud.

Differentialdiagnoser

  • Godartade tumörer som utgår ifrån mesenkymal vävnad.

Behandling av sarkom

  • Vården av sarkom är centraliserad till fem sarkomcentrum i Göteborg, Linköping, Lund, Stockholm och Umeå.
  • Den primära behandlingen är oftast kirurgi.
  • Beroende på tumörtyp kan det vara aktuellt med såväl strålbehandling som cytostatikabehandling eller målriktad antitumoral behandling före eller efter kirurgi.
  • För detaljerad beskrivning av behandling hänvisas till Nationellt vårdprogram för skelett-och mjukdelssarkom och Nationellt vårdprogram för buksarkom inklusive gynekologiska sarkom.

Prognos

  • Överlevnaden för patienter med skelettsarkom har ökat dramatiskt de senaste 40 åren.
  • Trots att få nya läkemedel har tillkommit i behandlingsarsenalen för skelettsarkom har överlevnaden förbättrats, främst på grund av aggressiv cytostatikabehandling samt att man nu opererar tumörer som tidigare bedömdes som inoperabla.
  • Vid osteosarkom, den vanligaste varianten av skelettsarkom, ligger 5-årsöverlevnaden kring 65–70 %.

Källor

  • Nationellt vårdprogram skelett- och mjukdelssarkom i extremiteter och bålvägg. RCC 2020.
  • Nationellt vårdprogram buksarkom inklusive gynekologiska sarkom. RCC 2020.
  • Primärvårdsversion av standardiserat vårdförlopp för skelett- och mjukdelssarkom, RCC (hämtad 2020-06-16)
  • Ryan CW, Meyer J.Clinical presentation, histopathology, diagnostic evaluation, and staging of soft tissue sarcoma. UpToDate, last updated May 14, 2020. 

Annons
Annons
Annons