Sarkom
Bakgrund
- Sarkom är en heterogen grupp tumörer av mesenkymalt ursprung som utgår från bland annat skelett, muskler, fettvävnad, bindväv, blodkärl och nervbanor.
- Tumörtyper:
- Man delar traditionellt upp i skelettsarkom och mjukdelssarkom
- Skelettsarkom utgörs i huvudsak av osteosarkom, Ewings sarkom och kondrosarkom
- Mjukdelssarkomen klassificeras histopatologiskt i undertyper baserat på den vävnad tumören mikroskopiskt liknar. WHO har definierat cirka 40 subtyper
- Lokalisation:
- Skelettsarkom – ofta lokaliserade i metafysen av långa rörben, framförallt vid knän och skuldror
- Mjukdelssarkom – kan uppstå i muskulatur, senor, fettvävnad, perifera nerver, tarmkanalen, bakre bukväggen, lever och livmodern. Vanligaste lokalisationen är matsmältningskanalen och underextremiteter
Epidemiologi
- Cirka 370 personer i Sverige insjuknar årligen i skelett- och mjukdelssarkom, varav cirka 2/3 i mjukdelssarkom.
- Incidensen ökar med åldern med undantag av osteogent sarkom, Ewings sarkom och rabdomyosarkom, som huvudsakligen förekommer hos barn och unga.
- Årlig incidens av buksarkom är 1,5/100 000 invånare för gastrointestinalt sarkom (GIST) och 1/100 000 invånare för retroperitoneala sarkom.
- Incidensen för gynekologiska sarkom är cirka 0,6–1,7 fall per 100 000 invånare och år.
Etiologi och patogenes
- Benägenheten att få sarkom är inte ärftlig, men ses i ökad utsträckning vid vissa ärftliga sjukdomar.
- Terapeutiska stråldoser kan efter flera år leda till sekundära sarkom i mjukvävnader.
ICD-10
- C40-C41 Maligna tumörer i ben och ledbrosk
- C45-C49 Maligna tumörer i mesotelial vävnad och mjukvävnad
Anamnes
- Skelettsarkom:
- Det första symtomet är ofta smärtor som inte sällan hänförs till växtvärk, seninflammation eller ett trauma
- Retroperitoneala sarkom och sarkom i inre organ:
- Diffusa och långvariga besvär med okarakteristiska symtom
- Mjukdelssarkom:
- Symtomen är okarakteristiska, ofta handlar det om en smärtfri, växande vävnadsförändring
- Maligna mjukdelstumörer är ofta smärtfria tills de når ett avancerat stadium då de infiltrerar omgivande vävnad, vilket inte sällan avspeglar försenad diagnostik
- Tryckfenomen kan ge parestesier, distalt ödem eller blåssymtom
- Retroperitoneala mjukdelssarkom:
- Ger ofta få eller inga symtom och hinner därför bli stora innan de upptäcks, medianstorleken vid diagnos är drygt 17 cm
- Patienten själv brukar upptäcka en stor knöl i buken
- Hälften har också viss smärta
- Fyllnadskänsla i buken eller subileus är mindre vanligt
- Allmän sjukdomskänsla, viktnedgång, höga infektionsparametrar och feber är sällsynt
- Intraabdominella mjukdelssarkom (intraperitoneala):
- Gastrointestinal stromacellstumör (GIST):
- Gastrointestinal blödning ses hos hälften av patienterna
- Buksmärta finns hos 20–50 %
- Tarmobstruktion hos 10–30 %)
- Allmän sjukdomskänsla och viktnedgång är sällsynt
- Ej GIST:
- Symtomen liknar dem vid retroperitoneala sarkom, se ovan
- Gastrointestinal stromacellstumör (GIST):
- Gynekologiska sarkom:
- Vaginala blödningar
- Växande uterus, framförallt efter menopaus
- Snabbväxande "myom" oberoende av ålder
- Lågt sittande buksmärtor
- Förstorad uterus
Kliniska fynd
- Djup, bestående skelettsmärta och/eller ensidig svullnad eller vilovärk som kan härledas till skelettet utan annan uppenbar förklaring, samt palpabel resistens i skelettet ska föranleda misstanke om skelettsarkom och skyndsam röntgenundersökning.
- Välgrundad misstanke om mjukdelssarkom föreligger om resistens >5 cm i storlek och/eller lokalisering under muskelfascian (ej ruckbar vid spänd muskulatur), oavsett storlek.
- För mer detaljerad beskrivning se välgrundad misstanke enligt standardiserat vårdförlopp, kortversion för primärvården (RCC).
Utredning av sarkom
- Sarkom är sällsynta, utredning och behandling är komplex, och därför rekommenderas centraliserad, multidisciplinär hantering.
Övergripande basalutredning
- Fysikalisk undersökning
- Vävnadsbunden diagnostik (biopsi) som bör genomföras på sarkomcentrum
- MRT av tumörlokal
- DT-torax
- Vid skelettsarkom är även konventionell röntgen av tumörlokal motiverad
- Vid misstänkta uterina sarkom görs transvaginalt och transabdominellt ultraljud.
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen ASCO (American Society of Clinical Oncology)? Lämna din e-postadress här »
Differentialdiagnoser
- Godartade tumörer som utgår ifrån mesenkymal vävnad.
Behandling av sarkom
- Vården av sarkom är centraliserad till fem sarkomcentrum i Göteborg, Linköping, Lund, Stockholm och Umeå.
- Den primära behandlingen är oftast kirurgi.
- Beroende på tumörtyp kan det vara aktuellt med såväl strålbehandling som cytostatikabehandling eller målriktad antitumoral behandling före eller efter kirurgi.
- För detaljerad beskrivning av behandling hänvisas till Nationellt vårdprogram för skelett-och mjukdelssarkom och Nationellt vårdprogram för buksarkom inklusive gynekologiska sarkom.
Prognos
- Överlevnaden för patienter med skelettsarkom har ökat dramatiskt de senaste 40 åren.
- Trots att få nya läkemedel har tillkommit i behandlingsarsenalen för skelettsarkom har överlevnaden förbättrats, främst på grund av aggressiv cytostatikabehandling samt att man nu opererar tumörer som tidigare bedömdes som inoperabla.
- Vid osteosarkom, den vanligaste varianten av skelettsarkom, ligger 5-årsöverlevnaden kring 65–70 %.
Källor
- Nationellt vårdprogram skelett- och mjukdelssarkom i extremiteter och bålvägg. RCC (hämtad 2020-12-27).
- Nationellt vårdprogram buksarkom inklusive gynekologiska sarkom. RCC 2020.
- Primärvårdsversion av standardiserat vårdförlopp för skelett- och mjukdelssarkom, RCC (hämtad 2021-12-27)
- Ryan CW, Meyer J.Clinical presentation, histopathology, diagnostic evaluation, and staging of soft tissue sarcoma. UpToDate, last updated May 14, 2020.
Fortbildningskurs: Följ ett patientfall och testa din kunskap om skelettmetastaser här »
-
Bröstcancer
Bröstcancer är den vanligaste cancertypen bland kvinnor, både globalt och i Sverige. Parallellt med en ökande incidens har prognosen under de senaste decennierna förbättrats. Tidigare upptäckt, förbättrade behandlingsmetoder och multidisciplinära behandlingsteam är några av faktorerna bakom detta.
-
NetdoktorPro:s kongressbevakning från ESMO
Här samlar vi kongressrapporter, intervjuer och de största nyheterna från European Society of Medical Oncology (ESMO) årliga möte.
-
Onkologi: Fortbilda dig här
Genom NetdoktorPro:s fortbildningar inom onkologi kan du testa din medicinska kunskap om diagnostisering, sjukdomsorsak och behandlingsalternativ vid olika tillstånd.
-
Prostatacancer
En cancerform som drabbar blåshalskörteln, prostata, och är den vanligaste maligna sjukdomen hos svenska män. Närmare 11 000 nya fall av prostatacancer diagnostiseras varje år.
-
ESMO 2023: Nya studier om livmoderhalscancer kan påverka rekommendationerna
Två studier kan potentiellt påverka rekommendationerna.
-
Kombinationsbehandlingar med immunoterapi och ADC förlänger överlevnaden vid urotelial cancer
ESMO 2023 om urinblåsecancer
-
WCLC: ”Tsunami med studier som visar lovande resultat med ADCs”
I september 2023 ägde World Conference on Lung Cancer (WCLC) rum i Singapore och bjöd på en fascinerande inblick i den senaste utvecklingen inom lungcancerforskningen. Få en översikt över de spännande nyheterna som delades under konferensen, presenterade av Georgios Tsa...
-
ESMO 2023: Ökat intresset för övre GI-tumörer ger hopp om nya framtida behandlingar
Den 20 oktober gick startskottet för ESMO 2023 som hölls i Madrid. Det är tydligt att det finns ett enormt växande intresse för onkologi. 33 000 anmälda deltagare till årets konferens anländer som ett lämmeltåg från tunnelbanan till den enorma konferensanläggningen, en ...