Sarkom
KURS - Immunterapi vid lungcancer: Här lär du dig det senaste om immunterapi vid lungcancer »
Bakgrund
- Sarkom är en heterogen grupp tumörer av mesenkymalt ursprung som utgår från bland annat skelett, muskler, fettvävnad, bindväv, blodkärl och nervbanor.
- Tumörtyper:
- Man delar traditionellt upp i skelettsarkom och mjukdelssarkom
- Skelettsarkom utgörs i huvudsak av osteosarkom, Ewings sarkom och kondrosarkom
- Mjukdelssarkomen klassificeras histopatologiskt i undertyper baserat på den vävnad tumören mikroskopiskt liknar. WHO har definierat cirka 50 subtyper
- Lokalisation:
- Skelettsarkom – ofta lokaliserade i metafysen av långa rörben, framförallt vid knän och skuldror
- Mjukdelssarkom – kan uppstå i muskulatur, senor, fettvävnad, perifera nerver, tarmkanalen, bakre bukväggen, lever och livmodern. Vanligaste lokalisationen är matsmältningskanalen och underextremiteter
Epidemiologi
- Cirka 370 personer i Sverige insjuknar årligen i skelett- och mjukdelssarkom, varav cirka 2/3 i mjukdelssarkom.
- Incidensen ökar med åldern med undantag av osteogent sarkom, Ewings sarkom och rabdomyosarkom, som huvudsakligen förekommer hos barn och unga.
- Årlig incidens av buksarkom är 1,5/100 000 invånare för gastrointestinalt sarkom (GIST) och 1/100 000 invånare för retroperitoneala sarkom.
- Incidensen för gynekologiska sarkom är cirka 0,6–1,7 fall per 100 000 invånare och år.
Etiologi och patogenes
- Benägenheten att få sarkom är inte ärftlig, men ses i ökad utsträckning vid vissa ärftliga sjukdomar.
- Terapeutiska stråldoser kan efter flera år leda till sekundära sarkom i mjukvävnader.
ICD-10
- C40-C41 Maligna tumörer i ben och ledbrosk
- C45-C49 Maligna tumörer i mesotelial vävnad och mjukvävnad
Anamnes
- Skelettsarkom:
- Det första symtomet är ofta smärtor som inte sällan hänförs till växtvärk, seninflammation eller ett trauma
- Retroperitoneala sarkom och sarkom i inre organ:
- Diffusa och långvariga besvär med okarakteristiska symtom
- Mjukdelssarkom:
- Symtomen är okarakteristiska, ofta handlar det om en smärtfri, växande vävnadsförändring
- Maligna mjukdelstumörer är ofta smärtfria tills de når ett avancerat stadium då de infiltrerar omgivande vävnad, vilket inte sällan avspeglar försenad diagnostik
- Tryckfenomen kan ge parestesier, distalt ödem eller blåssymtom
- Retroperitoneala mjukdelssarkom:
- Ger ofta få eller inga symtom och hinner därför bli stora innan de upptäcks, medianstorleken vid diagnos är drygt 17 cm
- Patienten själv brukar upptäcka en stor knöl i buken
- Hälften har också viss smärta
- Fyllnadskänsla i buken eller subileus är mindre vanligt
- Allmän sjukdomskänsla, viktnedgång, höga infektionsparametrar och feber är sällsynt
- Intraabdominella mjukdelssarkom (intraperitoneala):
- Gastrointestinal stromacellstumör (GIST):
- Gastrointestinal blödning ses hos hälften av patienterna
- Buksmärta finns hos 20–50 %
- Tarmobstruktion hos 10–30 %)
- Allmän sjukdomskänsla och viktnedgång är sällsynt
- Ej GIST:
- Symtomen liknar dem vid retroperitoneala sarkom, se ovan
- Gastrointestinal stromacellstumör (GIST):
- Gynekologiska sarkom:
- Vaginala blödningar
- Växande uterus, framförallt efter menopaus
- Snabbväxande "myom" oberoende av ålder
- Lågt sittande buksmärtor
- Förstorad uterus
Kliniska fynd
- Djup, bestående skelettsmärta och/eller ensidig svullnad eller vilovärk som kan härledas till skelettet utan annan uppenbar förklaring, samt palpabel resistens i skelettet ska föranleda misstanke om skelettsarkom och skyndsam röntgenundersökning.
- Välgrundad misstanke om mjukdelssarkom föreligger om resistens >5 cm i storlek och/eller lokalisering under muskelfascian (ej ruckbar vid spänd muskulatur), oavsett storlek.
- För mer detaljerad beskrivning ser välgrundad misstanke enligt standardiserat vårdförlopp, kortversion för primärvården (RCC).
Utredning av sarkom
- Sarkom är sällsynta, utredning och behandling är komplex, och därför rekommenderas centraliserad, multidisciplinär hantering.
Övergripande basalutredning
- Fysikalisk undersökning
- Vävnadsbunden diagnostik (biopsi) som bör genomföras på sarkomcentrum
- MRT av tumörlokal
- DT-torax
- Vid skelettsarkom är även konventionell röntgen av tumörlokal motiverad
- Vid misstänkta uterina sarkom görs transvaginalt och transabdominellt ultraljud.
Differentialdiagnoser
- Godartade tumörer som utgår ifrån mesenkymal vävnad.
Behandling av sarkom
- Vården av sarkom är centraliserad till fem sarkomcentrum i Göteborg, Linköping, Lund, Stockholm och Umeå.
- Den primära behandlingen är oftast kirurgi.
- Beroende på tumörtyp kan det vara aktuellt med såväl strålbehandling som cytostatikabehandling eller målriktad antitumoral behandling före eller efter kirurgi.
- För detaljerad beskrivning av behandling hänvisas till Nationellt vårdprogram för skelett-och mjukdelssarkom och Nationellt vårdprogram för buksarkom inklusive gynekologiska sarkom.
Prognos
- Överlevnaden för patienter med skelettsarkom har ökat dramatiskt de senaste 40 åren.
- Trots att få nya läkemedel har tillkommit i behandlingsarsenalen för skelettsarkom har överlevnaden förbättrats, främst på grund av aggressiv cytostatikabehandling samt att man nu opererar tumörer som tidigare bedömdes som inoperabla.
- Vid osteosarkom, den vanligaste varianten av skelettsarkom, ligger 5-årsöverlevnaden kring 65–70 %.
Källor
- Nationellt vårdprogram skelett- och mjukdelssarkom i extremiteter och bålvägg. RCC 2020.
- Nationellt vårdprogram buksarkom inklusive gynekologiska sarkom. RCC 2020.
- Primärvårdsversion av standardiserat vårdförlopp för skelett- och mjukdelssarkom, RCC (hämtad 2020-06-16)
- Ryan CW, Meyer J.Clinical presentation, histopathology, diagnostic evaluation, and staging of soft tissue sarcoma. UpToDate, last updated May 14, 2020.
Fortbildningskurs: Följ ett patientfall och testa din kunskap om skelettmetastaser här »
-
Här är några tidiga symtom vid lungcancer
Primärvårdsläkare såväl som allmänheten kan bli bättre på att observera tidiga symtom vid lungcancer, vilka lätt kan förväxlas med andra tillstånd. Överläkare Mikael Johansson berättar om vad man bör vara uppmärksam på.
-
Lungcancer – är behandlingsgenombrottet här?
I snitt lever bara hälften av de som får en lungcancerdiagnos ett år senare. Att hitta sjukdomen i tid samt effektiv behandling är A och O för prognosen, men samtidigt något som varit svårt att upprätthålla. Idag ser dock förutsättningarna lite annorlunda ut.
-
ESMO 2020: Viktigt historiskt moment inom lungcancervården
I sin kongressrapport skriver lungcancerspecialisten Georgios Tsakonas om de viktigaste studierna, största utmaningarna och hetaste områdena inom akademisk lungcancerforskning.
-
Onkologi: Fortbilda dig här
Genom NetdoktorPro:s interaktiva fortbildningar inom onkologi kan du testa din medicinska kunskap om diagnostisering, sjukdomsorsak och behandlingsalternativ vid olika tillstånd.
-
De här studierna måste vi känna till och diskutera
I sin kongressrapport refererar Henrik Lindman, överläkare i onkologi, kring de viktigaste nyheterna om bröstcancer som lyftes under ESMO 2020. NetdoktorPro frågar honom vad han vill säga till de som inte kunde delta i år.
-
ESMO 2020 – Nya steg i kampen mot bröstcancer
Flera viktiga bröstcancerstudier och nya spännande läkemedel, varav två förväntas bli godkända i Europa inom kort. Det skriver överläkare Henrik Lindman om i sin kongressrapport från ESMO här.
-
Så kan bröstcancervården bli mer jämlik
Ta fram lathundar för tunga vårdprogram och korta processen så att patienterna snabbare får tillgång till nya effektiva läkemedel. Det tycker Leif Klint, onkolog och överläkare vid Sahlgrenska Universitetssjukhuset, skulle göra den svenska bröstcancervården ännu bättre och mer jämlik.
-
Tillgången till effektiv cancerbehandling skiljer sig åt i landet
Immunterapi med CAR-T är idag en överlevnadsmöjlighet för svårt sjuka cancerpatienter. Tillgången till behandlingen ser dock väldigt olika ut, berättar hematologen Olle Werlenius.