Sarkom
Bakgrund
- Sarkom är en heterogen grupp tumörer av mesenkymalt ursprung som utgår från bland annat skelett, muskler, fettvävnad, bindväv, blodkärl och nervbanor.
- Tumörtyper:
- Man delar traditionellt upp i skelettsarkom och mjukdelssarkom
- Skelettsarkom utgörs i huvudsak av osteosarkom, Ewings sarkom och kondrosarkom
- Mjukdelssarkomen klassificeras histopatologiskt i undertyper baserat på den vävnad tumören mikroskopiskt liknar. WHO har definierat cirka 40 subtyper
- Lokalisation:
- Skelettsarkom – ofta lokaliserade i metafysen av långa rörben, framförallt vid knän och skuldror
- Mjukdelssarkom – kan uppstå i muskulatur, senor, fettvävnad, perifera nerver, tarmkanalen, bakre bukväggen, lever och livmodern. Vanligaste lokalisationen är matsmältningskanalen och underextremiteter
Epidemiologi
- Cirka 370 personer i Sverige insjuknar årligen i skelett- och mjukdelssarkom, varav cirka 2/3 i mjukdelssarkom.
- Incidensen ökar med åldern med undantag av osteogent sarkom, Ewings sarkom och rabdomyosarkom, som huvudsakligen förekommer hos barn och unga.
- Årlig incidens av buksarkom är 1,5/100 000 invånare för gastrointestinalt sarkom (GIST) och 1/100 000 invånare för retroperitoneala sarkom.
- Incidensen för gynekologiska sarkom är cirka 0,6–1,7 fall per 100 000 invånare och år.
Etiologi och patogenes
- Benägenheten att få sarkom är inte ärftlig, men ses i ökad utsträckning vid vissa ärftliga sjukdomar.
- Terapeutiska stråldoser kan efter flera år leda till sekundära sarkom i mjukvävnader.
ICD-10
- C40-C41 Maligna tumörer i ben och ledbrosk
- C45-C49 Maligna tumörer i mesotelial vävnad och mjukvävnad
Anamnes
- Skelettsarkom:
- Det första symtomet är ofta smärtor som inte sällan hänförs till växtvärk, seninflammation eller ett trauma
- Retroperitoneala sarkom och sarkom i inre organ:
- Diffusa och långvariga besvär med okarakteristiska symtom
- Mjukdelssarkom:
- Symtomen är okarakteristiska, ofta handlar det om en smärtfri, växande vävnadsförändring
- Maligna mjukdelstumörer är ofta smärtfria tills de når ett avancerat stadium då de infiltrerar omgivande vävnad, vilket inte sällan avspeglar försenad diagnostik
- Tryckfenomen kan ge parestesier, distalt ödem eller blåssymtom
- Retroperitoneala mjukdelssarkom:
- Ger ofta få eller inga symtom och hinner därför bli stora innan de upptäcks, medianstorleken vid diagnos är drygt 17 cm
- Patienten själv brukar upptäcka en stor knöl i buken
- Hälften har också viss smärta
- Fyllnadskänsla i buken eller subileus är mindre vanligt
- Allmän sjukdomskänsla, viktnedgång, höga infektionsparametrar och feber är sällsynt
- Intraabdominella mjukdelssarkom (intraperitoneala):
- Gastrointestinal stromacellstumör (GIST):
- Gastrointestinal blödning ses hos hälften av patienterna
- Buksmärta finns hos 20–50 %
- Tarmobstruktion hos 10–30 %)
- Allmän sjukdomskänsla och viktnedgång är sällsynt
- Ej GIST:
- Symtomen liknar dem vid retroperitoneala sarkom, se ovan
- Gastrointestinal stromacellstumör (GIST):
- Gynekologiska sarkom:
- Vaginala blödningar
- Växande uterus, framförallt efter menopaus
- Snabbväxande "myom" oberoende av ålder
- Lågt sittande buksmärtor
- Förstorad uterus
Enkät om biosimilarer
Till enkäten »
Vad vet du om biosimilarer?
Vi på NetdoktorPro vore tacksamma om du ville genomföra enkäten som bara tar några minuter. Du får samtidigt uppdaterade kunskaper om t ex vad som krävs för att en biosimilar ska godkännas, skillnaden mellan ett generiskt läkemedel och biosimilarer och vad som egentligen menas med en "switch".
Kliniska fynd
- Djup, bestående skelettsmärta och/eller ensidig svullnad eller vilovärk som kan härledas till skelettet utan annan uppenbar förklaring, samt palpabel resistens i skelettet ska föranleda misstanke om skelettsarkom och skyndsam röntgenundersökning.
- Välgrundad misstanke om mjukdelssarkom föreligger om resistens >5 cm i storlek och/eller lokalisering under muskelfascian (ej ruckbar vid spänd muskulatur), oavsett storlek.
- För mer detaljerad beskrivning se välgrundad misstanke enligt standardiserat vårdförlopp, kortversion för primärvården (RCC).
Utredning av sarkom
- Sarkom är sällsynta, utredning och behandling är komplex, och därför rekommenderas centraliserad, multidisciplinär hantering.
Övergripande basalutredning
- Fysikalisk undersökning
- Vävnadsbunden diagnostik (biopsi) som bör genomföras på sarkomcentrum
- MRT av tumörlokal
- DT-torax
- Vid skelettsarkom är även konventionell röntgen av tumörlokal motiverad
- Vid misstänkta uterina sarkom görs transvaginalt och transabdominellt ultraljud.
TIPS: Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen ESMO (European Society for Medical Oncology)? Lämna din e-postadress här »
Differentialdiagnoser
- Godartade tumörer som utgår ifrån mesenkymal vävnad.
Behandling av sarkom
- Vården av sarkom är centraliserad till fem sarkomcentrum i Göteborg, Linköping, Lund, Stockholm och Umeå.
- Den primära behandlingen är oftast kirurgi.
- Beroende på tumörtyp kan det vara aktuellt med såväl strålbehandling som cytostatikabehandling eller målriktad antitumoral behandling före eller efter kirurgi.
- För detaljerad beskrivning av behandling hänvisas till Nationellt vårdprogram för skelett-och mjukdelssarkom och Nationellt vårdprogram för buksarkom inklusive gynekologiska sarkom.
Kongressbevakning
Signa upp dig och få rapporterna direkt till din e-post »
NetdoktorPro rapporterar från ESMO
Följ vår kongressbevakning från ESMO (European Society of Medical Oncology) och ta del av bland annat kongressrapporter, referat och intervjuer med kollegor som deltagit.
Prognos
- Överlevnaden för patienter med skelettsarkom har ökat dramatiskt de senaste 40 åren.
- Trots att få nya läkemedel har tillkommit i behandlingsarsenalen för skelettsarkom har överlevnaden förbättrats, främst på grund av aggressiv cytostatikabehandling samt att man nu opererar tumörer som tidigare bedömdes som inoperabla.
- Vid osteosarkom, den vanligaste varianten av skelettsarkom, ligger 5-årsöverlevnaden kring 65–70 %.
Källor
- Nationellt vårdprogram skelett- och mjukdelssarkom i extremiteter och bålvägg. RCC (hämtad 2020-12-27).
- Nationellt vårdprogram buksarkom inklusive gynekologiska sarkom. RCC 2020.
- Primärvårdsversion av standardiserat vårdförlopp för skelett- och mjukdelssarkom, RCC (hämtad 2021-12-27)
- Ryan CW, Meyer J.Clinical presentation, histopathology, diagnostic evaluation, and staging of soft tissue sarcoma. UpToDate, last updated May 14, 2020.