Cystisk ekinokockos (blåsmasksjuka)

Definition

• Hundens dvärgbandmask, Echinococcus granulosus, kan i sitt larvstadium orsaka ekinokockos (blåsmasksjuka) hos människa med cystbildning i inre organ, framför allt lever.
• Rävens dvärgbandmask, Echinococcus multilocularis (Echinococcus alveolaris), kan i sällsynta fall orsaka allvarlig sjukdom hos människa (alveolär ekinokockos).

Bakgrund och epidemiologi

• Under 2018 anmäldes 29 fall av echinokockos, varav 23 fall var smittade utomlands, 2 smittade i Sverige och 4 fall hade ingen uppgift om smittoland.
• >1 miljon personer i världen är infekterade med echinokocker.
• Sjukdomen har hög prevalens i stora delar av Mellanöstern inklusive Turkiet och Irak.

Etiologi och patogenes

• En vuxen bandmask lever i hundar och hundaktiga som producerar ägg som kommer ut med avföringen. Mellanvärdar äter avföringen och äggen kläcks i tunntarmen. Genom hematogen spridning förs dessa till ändorgan där cystor bildas. Om den definitiva värden äter cystorna blir de infekterade igen, utan att den definitiva värden får symtom.
• Inkubationstiden är oftast flera år, cirka 5–15 år.

ICD-10

• B67 Blåsmasksjuka med underkategorier B67.0–.4 och .8

Anamnes och kliniska fynd

• Bland patienter med diagnosen är flertalet asymtomatiska:
  • Sannolikt är det bara en mindre del av de som har smittats som får diagnosen
• Typiska symtom:
  • Symtomen beror på cystornas lokalisation och storlek
  • Stora cystor i levern kan orsaka viktförlust, buksmärtor, kolangit och ikterus
  • Abscessbildning till följd av sekundär bakteriell infektion förekommer
• Kliniska fynd:
  • Beror på bildning av cystor och i vilka organ
  • Vid leverpåverkan (mest förekommande):
    • Hepatomegali med perkutorisk dämpning, palpabel resistens, ömhet över levern
    • Ikterus
    • Ascites
  • Vid lungpåverkan:
    • Slembildning, dyspné

Diagnostik och undersökning

• Diagnoskriterier för echinokockinfektion regleras av falldefinitioner enligt smittskyddslagen (reviderad 2018):
  • Alternativ 1 (samtliga):
    • Påvisande av Echinococcus-specifik antikroppsreaktion
    • Anamnesen talar för en aktuell infektion
  • Alternativ 2 (minst ett av följande):
    • Histopatologiskt fynd förenligt med E. granulosus
    • Parasitologiskt fynd förenligt med E. granulosus
    • Påvisande av nukleinsyra av E. granulosus
  • Alternativ 3 (samtliga):
    • Påvisande av Echinococcus-specifik antikroppsreaktion
    • Typiska förändringar påvisade med bildteknik, vid kirurgi eller vid obduktion

Differentialdiagnoser

• De viktigaste och vanligaste differentialdiagnoserna är benigna cystor, hemangiom, abscesser och cystiska tumörer inklusive cystadenocarcinom i levern.

Allmänt

• Symtomgivande cystor eller de med risk för komplikationer bör alltid om möjligt opereras:
  • Öppen kirurgi är den etablerade behandlingsmetoden för ekinokockcystor
  • PAIR (punction, aspiration, injection and re-aspiration) kan också vara aktuellt
• Läkemedelsbehandling:
  • Används framför allt vid små cystor  eller hos inoperabla patienter
• Ingen behandling rekommenderas vid inaktiva cystor.

Läkemedelsbehandling

• Läkemedelsbehandling med albendazol kan övervägas i vissa fall, särskilt vid små cystor eller hos personer där man inte kan genomföra kirurgi. 

Annan behandling

• Kirurgi är den enda säkert kurativa behandlingen för patienter med ekinokocksjukdom i lever. Operation är dock inte alltid möjlig, ibland inte nödvändig och alltid förknippad med risker.

Förlopp

• Infektion med E. granulosus är oftast asymtomatiskt livet ut.

Prognos

• De allra flesta patienter med E. granulosus-infektion har god prognos och en stor andel förblir asymtomatiska.
• Vid operation finns viss risk för allvarliga komplikationer.

Komplikationer

• Levercystor kan orsaka portal hypertension med tarmblödningar och Budd-Chiari-syndrom, men vanligaste komplikationen är kolangit beroende på fistulering till gallvägarna.
• Cystor som rupturerar kan orsaka anafylaktisk reaktion och spridning av sjukdomen. Sekundär bakterieinfektion kan också ge abscesser, särskilt i levern, och vara en ingångsport för sepsis.