Medicinsk översikt | Infektion

Cystisk ekinokockos (blåsmasksjuka)


Uppdaterad den: 2020-04-28
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare allmänmedicin och med. dr., medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Bakgrund

  • Hundens dvärgbandmask, Echinococcus granulosus, kan i sitt larvstadium orsaka ekinokockos (blåsmasksjuka) hos människa med cystbildning i inre organ, framför allt lever.
  • Rävens dvärgbandmask, Echinococcus multilocularis (Echinococcus alveolaris), kan i sällsynta fall orsaka allvarlig sjukdom hos människa (alveolär ekinokockos).

Epidemiologi

  • E. granulosus förekommer framför allt som human smitta i områden där man bedriver fårskötsel, slaktar hemma och ger hundar slakteriavfall som föda.
  • Sjukdomen har hög prevalens i stora delar av Mellanöstern inklusive Turkiet och Irak.
  • Under de senaste 5 åren 2015–2019 anmäldes i genomsnitt 20–30 fall årligen till Folkhälsomyndigheten.
  • Den sanna siffran är väsentligt högre då sjukdomen ofta är underrapporterad.

Etiologi och patogenes

  • En vuxen bandmask lever i hundar och hundaktiga som producerar ägg som kommer ut med avföringen. Mellanvärdar äter avföringen och äggen kläcks i tunntarmen. Genom hematogen spridning förs dessa till ändorgan där cystor bildas. Om den definitiva värden äter cystorna blir de infekterade igen, utan att den definitiva värden får symtom.
  • Inkubationstiden är oftast flera år, cirka 5–15 år.

ICD-10

  • B67 Blåsmasksjuka med underkategorier B67.0–.4 och .8

Anamnes

  • Bland patienter med diagnosen är flertalet asymtomatiska:
    • Sannolikt är det bara en mindre del av de som har smittats som får diagnosen
  • Typiska symtom:
    • Symtomen beror på cystornas lokalisation och storlek
    • Stora cystor i levern kan orsaka viktförlust, buksmärtor, kolangit och ikterus
    • Abscessbildning till följd av sekundär bakteriell infektion förekommer

Kliniska fynd

  • Beror på bildning av cystor och i vilka organ.
  • Vid leverpåverkan (mest förekommande):
    • Hepatomegali med perkutorisk dämpning, palpabel resistens, ömhet över levern
    • Ikterus
    • Ascites

Utredning av cystisk ekinokockos (blåsmasksjuka)

  • Diagnoskriterier för echinokockinfektion regleras av falldefinitioner enligt smittskyddslagen (reviderad 2018):
    • Alternativ 1 (samtliga):
      • Påvisande av Echinococcus-specifik antikroppsreaktion
      • Anamnesen talar för en aktuell infektion
    • Alternativ 2 (minst ett av följande):
      • Histopatologiskt fynd förenligt med E. granulosus
      • Parasitologiskt fynd förenligt med E. granulosus
      • Påvisande av nukleinsyra av E. granulosus
    • Alternativ 3 (samtliga):
      • Påvisande av Echinococcus-specifik antikroppsreaktion
      • Typiska förändringar påvisade med bildteknik, vid kirurgi eller vid obduktion

Differentialdiagnoser

  • De viktigaste och vanligaste differentialdiagnoserna är benigna cystor, hemangiom, abscesser och cystiska tumörer inklusive cystadenocarcinom i levern.

Behandling av cystisk ekinokockos (blåsmasksjuka)

  • Symtomgivande cystor eller de med risk för komplikationer bör alltid om möjligt opereras.
  • Öppen kirurgi är den etablerade behandlingsmetoden för ekinokockcystor.
  • Läkemedelsbehandling med albendazol används ibland vid små cystor eller hos inoperabla patienter.

Läkemedelsbehandling

  • WHO rekommenderar primär läkemedelsbehandling med albendazol vid:
    • Inoperabla cystor och patienter som inte är lämpade för kirurgi
    • Patienter med multipla cystor i två eller flera organ
    • Små (<5 cm) CE1 och CE3a cystor i lever eller lunga
  • Albendazol ges även till patienter med recidiv eller ofullständig kirurgisk behandling och vid cystruptur för att minska risken för spridning.

Annan behandling

  • Kirurgi är den enda säkert kurativa behandlingen för patienter med ekinokocksjukdom i lever. Operation är dock inte alltid möjlig, ibland inte nödvändig och alltid förknippad med risker.

Komplikationer

  • Levercystor kan orsaka portahypertension med tarmblödningar och Budd-Chiari-syndrom, men vanligaste komplikationen är kolangit beroende på fistulering till gallvägarna.
  • Cystor som rupturerar kan orsaka anafylaktisk reaktion och spridning av sjukdomen. Sekundär bakterieinfektion kan också ge abscesser, särskilt i levern, och vara en ingångsport för sepsis.

Prognos

  • De allra flesta patienter med E. granulosus-infektion har god prognos och en stor andel förblir asymtomatiska.
  • Vid operation finns viss risk för allvarliga komplikationer.

Källor

  • Hellgren U, Botero-Kleiven S, Jansson A och Isaksson A, Cystisk ekinokockos. Importerad allvarlig parasitsjukdom. Läkartidningen. 2012; 109(1-2): 30-33.
  • Wen H, Vuitton L, Tuxun T, et al. Echinococcosis: Advances in the 21st Century. Clin Microbiol Rev. 2019;32(2):e00075-18.

Annons
Annons
Annons