Intresseområden sparade.
Tack, din epostadress är nu registrerad.
Medicinsk översikt | Kardiologi

Vuxna med medfödda hjärtfel, ACHD/GUCH


Uppdaterad den: 2024-01-15

Annons

Bakgrund

  • Vuxna med hjärtfel, ACHD, adult congenital heart disease, är signifikanta medfödda hjärtfel hos personer över 18 år och inkluderar både de som blivit behandlade/opererade och de som inte blivit det.
  • ACHD är även kallat GUCH, grown up congenital heart disease.

Epidemiologi

  • Medfödda hjärtfel förekommer hos knappt 1 % alla nyfödda.
  • Det finns omkring 40 000 vuxna med ACHD i Sverige; cirka 1/10 av dem bedöms ha allvarlig sjukdom.

Etiologi och patogenes

  • Medfödda hjärtfel är missbildningar i hjärtat eller stora kärl som beror på onormal utveckling under embryonalperioden.
Annons
Annons

ICD-10

  • Q20 Medfödda missbildningar i hjärtats kammare och förbindelser
  • Q21 Medfödda missbildningar av hjärtats skiljeväggar (septum cordis)
  • Q22 Medfödda missbildningar av pulmonalis- och trikuspidalisklaffar
  • Q23 Medfödda missbildningar av aorta- och mitralisklaffar
  • Q24 Andra medfödda hjärtmissbildningar
  • Q25 Medfödda missbildningar av de stora artärerna

Anamnes

  • Den kliniska bilden beror på grad och typ av hjärtfel.
  • Medfödda hjärtfel är oftast kända i vuxen ålder.
  • Vissa mindre hjärtfel kan förbli symtomfria även upp i vuxen ålder.
  • Eventuellt genomgången hjärtkirurgi.
  • Symtom som tyder på hjärtsvikt eller pulmonell hypertension. andfåddhet, nedsatt ork, hjärtklappning, eller bröstsmärta

Kliniska fynd

  • Eventuella symtom beror på grad och typ av hjärtfel och eventuella komplikationer:
    • Dyspné, ortopné
    • Ödem
    • Hypoxemi, cyanos
    • Blåsljud
    • Hypertoni och svaga pulsar i nedre extremiteter kan tyda på coarctatio aortae

Utredning av medfödda hjärtfel

  • Medfödda hjärtfel konstateras med hjälp av kliniska fynd och ekokardiografi.
  • Hjärtekokardiografi med doppler är förstahandsval för bilddiagnostik.
  • I utredning ingår ofta även:
  • EKG
    • Blodtryck i båda armar och i något av benen
    • Perifera pulsar
    • Pulsoximetri
    • Blodprover inklusive NT-proBNP
Annons
Annons

Behandling av medfödda hjärtfel

  • Barn med medfödda hjärtfel följs inom barnkardiologi och fortsatt uppföljning och eventuell behandling bör beroende på typ av hjärtfel bedömas av kardiolog.
  • Specialiserade mottagningar finns för ACHD/GUCH.

Egenbehandling

  • Kardiovaskulära riskfaktorer inkluderande livsstil kan ha betydelse.
  • Stöd och råd angående fysisk aktivitet kan behöva ges.

Läkemedelsbehandling

  • Medfödda hjärtfel kan medföra ökad risk för kardiovaskulär sjukdom.
  • Högt blodtryck hyperlipidemi samt evetuell manifest sjukdom som diabetes, hjärtsvikt, arytmi eller kardiovaskulär sjukdom kan behöva behandlas.
  • Profylaktisk antibiotikabehandling mot endokardit kan vara indicerat.

Övrig behandling

  • Utredning och eventuell kirurgisk intervention på vuxna med medfödda hjärtfel sker inom högspecialiserad vård.
Vill du lära dig mer? Prenumerera på våra utskick

Du kan avsäga dig våra utskick när som helst genom att klicka på en länk som finns i alla utskick. Läs mer om NetdoktorPros personuppgiftspolicy här .

Komplikationer

  • Komplikationer kan uppstå beroende på typ och grad av hjärtfel (se ovan).
  • Risken är ökad för hjärt-kärlsjukdomar.
  • ACHD innebär en 10 gånger ökad risk för hjärtsvikt.

Prognos

  • Mortaliteten hos vuxna med ACHD (18–68 år) är 3 gånger högre jämfört med hjärtfriska.
  • Risken är mindre för de som är födda 1975 och senare.
  • 75 % av alla med ACHD blir över 60 år gamla.

Källor


Du har valt bort en eller flera kakor vilket kan påverka viss utökad funktionalitet på siten.

Annons