Vena cava superior-syndrom

Basfakta

Definition

• Vena cava superior-syndrom eller obstruktion av vena cava superior antingen vid extern kompression eller vid intern trombos beror oftast på en underliggande malign sjukdom.^1-2
• Tillståndet är en medicinsk akutsituation som kräver snabb diagnostisk utredning och behandling.³
• Syndromet beskrevs för första gången av William Hunter 1757 då det förekom hos en patient med syfilitiskt aortaaneurysm.

Förekomst

• Vena cava superior-syndrom uppstår hos 5–10 % av patienterna med högersidig malign intrathorakal tumör.
• Vid småcellig lungcancer utvecklar 9–19 % av patienterna vena cava superior-syndrom⁴, medan man har funnit att cirka 2 % av patienterna med lymfom utvecklar syndromet.
• Förekomsten är något högre bland män eftersom lungcancer är vanligare hos män än hos kvinnor.
• Maligna orsaker till vena cava superior-syndrom observeras oftast i åldersgruppen 40–60 år. Benigna orsaker finns oftast i åldersgruppen 30–40 år.

Etiologi och patogenes

• Småcelligt eller skvamöst lungkarcinom är orsaken i 65–85 % av alla fall, följt av non-Hodgkin-lymfom och metastatisk tumör eller germinalcellstumör.
• Icke-maligna orsaker är mer sällsynta (10 %) och inkluderar benigna tumörer, aortaaneurysm, förstorad sköldkörtel och/eller struma, trombos, centralvenös kateter och fibroserande mediastinit som orsakats av strålning eller histoplasmos.
• Tidigare var vanliga orsaker syfilitiska aortaaneurysm och tuberkulös mediastinit.⁵
• Hos barn är orsaken i de allra flesta fall icke-malign och inkluderar bland annat ventrikuloperitoneala shunter, inneliggande katetrar och komplikationer till thoraxkirurgi.

Patofysiologi

• Vena cava superior är det viktigaste dräneringskärlet för venöst blod från huvudet, halsen, överextremiteterna och övre thorax. Blodkärlen är lokaliserade i mellersta mediastinum och omges av förhållandevis styva strukturer som sternum, trakea, höger bronk, aorta, lungartär och perihilära och peritrakeala lymfkörtlar.
• Vena cava superior bildas där de brachiocefala venerna möts och den slutar i höger förmak, en längd på 6–8 cm.
• På grund av de tunna väggarna i blodkärlet och det låga inre trycket är vena cava superior utsatt för tryck från omliggande strukturer, vilket leder till venös hypertension i jugularvenerna och andra kärl distalt i förhållande till obstruktionen.
• Ofta föreligger en kombination av externt tryck och intern trombosering.
• En obstruerad vena cava superior medför en kollateral venös tillbakaströmning genom följande huvudsystem:
  • Vena azygos-systemet är det viktigaste
  • Vena mammaria interna
  • Vena thoracica longus
• Trots dessa kollaterala möjligheter är ventrycket nästan alltid förhöjt i den övre delen om det föreligger obstruktion av vena cava superior.

Predisponerande faktorer

• Patologiska processer i thorax.

ICD-10

• I82 Annan venös emboli och trombos
  • I82.2 Emboli och trombos i vena cava
• I87 Andra sjukdomar i venerna
  • I87.1 Kompression av ven

ICD-10 Primärvård

• I82-P Tromboembolisk sjukdom UNS

Diagnos

Diagnoskriterier

• Den kliniska bilden ger misstanke om tillståndet.
• Bilddiagnostik av thorax bekräftar den underliggande orsaken.
• Det kliniska bilden påminner om hjärtsvikt och perikardiell tamponad, men tillståndet kan skiljas åt från dessa genom grundlig fysisk undersökning och bilddiagnostik.

Differentialdiagnoser

• Hjärtsvikt.
• Perikardiell tamponad.
• KOL.
• Lunginflammation.
• Tuberkulos.
• Aortaaneurysm.

Anamnes

• Tidigt i sjukdomsförloppet kan en partiell obstruktion av vena cava superior vara asymtomatisk eller så föreligger måttliga symtom och tecken som man ofta missar.
• I takt med att syndromet utvecklar sig är vanliga symtom och tecken på vena cava superior-syndrom ödem i ansiktet och särskilt runt ögonen, nästäppa, synstörningar, huvudvärk, yrsel, utvidgad hals, utvidgning av främre delen av bröstet och venerna i armen, ödem i överextremiteterna och tungandning (vanligast, över 60 %).
• Bröstsmärtor, hosta, huvudvärk och dysfagi beskrivs i vissa fall.
• Symtomen är mest framträdande på morgonen och när patienten lägger sig ned eller böjer sig framåt på grund av ökad venös hypertension.

Kliniska fynd

• Typiska kliniska fynd vid vena cava superior-syndrom omfattar dilaterade vener på halsen och i bröstväggen, ansiktsödem, ödem i överextremiteter, mentala förändringar, pletora, cyanos, papillödem och medvetandestörningar.
• Symtomen förvärras när patienten böjer sig framåt eller lägger sig ned.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Inga av diagnostisk betydelse.

Andra undersökningar

• Röntgen av thorax:
  • Kan påvisa den underliggande orsaken, men fynden kan vara ospecifika
  • Visar sig vanligtvis som utvidgad mediastinum eller tumör på höger sida av thorax
• Kontrastförstärkt CT:
  • Bör göras vid misstanke om vena cava superior-syndrom
  • Ger noggrannare information om lokalisation och kan vara vägledande för biopsitagning via mediastinoskopi, bronkoskopi eller perkutan finnålsaspiration
  • Undersökningen ger även information om andra kritiska strukturer som bronker och stämband Informationen är viktig då denna typ av förändringar kräver snabba åtgärder för att lätta på trycket
• MR:
  • Kan också vara användbart
  • Har vissa fördelar jämfört med CT, bland annat möjliggörs direkt visualisering av blodströmmen
  • Undersökningen kräver inte heller att man använder kontrastmedel med jod
• Invasiv kontrast-venografi:
  • Är den mest konklusiva undersökningsmetoden
  • Avslöjar orsaken till obstruktionen med precision
  • Undersökningen kan vara särskilt användbar då kirurgi eller endovaskulär behandling övervägs
• Biopsi:
  • Identifierar den underliggande patologin

När remittera?

• Inläggning vid misstanke om tillståndet.

Behandling

Behandlingsmål

• Lindra symtomen och försöka bota den primära underliggande sjukdomen.

Allmänt om behandlingen

• Behandlingen går ut på att minska obstruktionen av vena cava superior, vanligtvis med strålbehandling eller cytostatika för de flesta maligna tillstånd eller med endovaskulär stentning eller kirurgi vid icke-maligna tillstånd.
• Symtomen lindras tillfälligt genom att uppmana patienten att ligga med huvudet högt under sömn och genom rimlig användning av diuretika.
• Bara en liten andel av patienterna med snabbt uppkommet vena cava superior-syndrom ligger i riskzonen för livshotande komplikationer.
• Akutbehandling:
  • Är indicerat vid hjärnödem, nedsatt hjärt-minutvolym eller ödem i de övre luftvägarna

Behandling utan läkemedel

• Upphöjning av sängens huvudände.
• Syrgastillförsel.

Läkemedelsbehandling

Akut behandling

• Kortikosteroider och diuretika används ofta för att lindra laryngealt eller cerebralt ödem, även om dokumentationen av effekten kan diskuteras.

Cytostatika

• Kan föredras framför strålbehandling för patienter med kemosensitiva tumörer.

Fibrinolys

• När vena cava superior-syndrom beror på en tromb kring en central venkateter kan patienten behandlas med antikoagulantia – heparin, warfarin eller i utvalda fall med trombolys – med till exempel rekombinant vävnads-plasminogen-aktivator (rtPa).
• Ett annat val är att om möjligt avlägsna katetern, vilket bör kombineras med antikoagulation för att undgå embolisering.

Annan behandling

Strålbehandling

• Används i många fall som standardbehandling.
• Är ofta den initiala behandlingen när en histologisk diagnos inte föreligger och patientens kliniska status förvärras. Detta är dock omstritt.
• Fraktionerad strålbehandling innebär vanligtvis 2–4 stora fraktioner på 300–400 cGy, vilket följs av konventionella fraktioner på 150–200 cGy per dag upp till en totaldos på 3 000–5 000 cGy.
• Stråldosen beror på tumörens storlek och stråleffekten.
• Patienten svarar ofta kliniskt innan bilddiagnostiken visar på bättring.
• Strålbehandling lindrar obstruktion av vena cava superior hos 70 % av patienterna med lungcancer och hos fler än 95 % av dem med lymfom.

Kirurgi

• Kirurgisk bypass av vena cava superior:
  • Kan användas för att lindra symtomen hos noga utvalda patienter. Numera utföres dock oftare endovaskulär behandling enligt nedan.
  • Indikationerna för dessa ingrepp är dock omtvistade Vanligtvis rör det sig om patienter med framskriden intrathorakal sjukdom som endast kan ges lindrande behandling.
• Stenting av vena cava superior:^6-8
  • Kan ge snabb symtomlindring inom loppet av några få dagar hos de flesta patienter med vena cava superior-syndrom
  • Kan även vara aktuellt när andra behandlingar har misslyckats

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Beror på underliggande sjukdom och behandling.

Komplikationer

• Bara en liten andel av patienterna med snabbt uppkommet vena cava superior-syndrom ligger i riskzonen för livshotande komplikationer.
• Larynxödem.
• Cerebralt ödem.

Prognos

• Överlevnaden hos patienter med vena cava superior-syndrom beror på den underliggande sjukdomen.
• Patienter med symtom och tecken på laryngealt och cerebralt ödem har de mest livshotande manifestationerna av syndromet och löper risk för plötslig död.
• Kliniska observationer visar att cirka 10 % av patienterna med bronkialkarcinom och 45 % av patienterna med lymfom som strålbehandlas lever i minst 30 månader.
• Som kontrast överlever patienter med obehandlat vena cava superior-syndrom bara i cirka 30 dagar.

Patientinformation

• Vena cava superior-syndrom